Акантоциты в крови

Пойкилоцитоз

Акантоциты в крови

Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов. Нормальные эритроциты имеют округлую или слегка овальную форму. Изменение формы эритроцитов называется пойкилоцитоз.

У здорового человека незначительная часть эритроцитов может иметь форму, отличающуюся от обычной.

Пойкилоцитоз, в отличие от анизоцитоза, наблюдается при выраженных анемиях и является более неблагоприятным признаком.

Различают следующие формы эритроцитов:

Сфероциты – эритроциты, утратившие свою двояковогнутую форму. Имеют шаровидную форму, большую толщину, у них отсутствует центральное просветление. Различают сфероциты обычных размеров и микросфероциты, диаметр которых 4 – 6 мкм.

Сфероциты – клетки, готовые к гемолизу. Сфероцитоз бывает наследственный и приобретенный, а наличие его указывает на аномалию мембран эритроцитов.

Сфероцитоз наблюдается при гемолитических анемиях, септицемии, несовместимости крови по системе АВ0, синдроме ДВС, при имплантации искусственных сосудов, клапанов сердца, ожогах, аутоиммунной болезни.

Микросфероцитоз является патогномоничным признаком для анемии Миньковского-Шоффара (наследственный микросфероцитоз). В небольшом количестве микросфероциты могут встречаться и при других гемолитических анемиях.

Фотографии сфероцитов

Spherocyte
Spherocytosis
Hemolytic blood picture
Spherocyte

Эллиптоцит (овалоцит) – клетка овальной или удлиненной формы. Бледность в центре не видна. Аномалии мембраны или гемоглобина приводят к изменению формы клетки.

Встречается при наследственном овалоцитозе (может быть в виде конституциональной аномалии или анемии), талассемии, мегалобластной анемии, железодефицитных анемиях, при циррозах печени, анемиях, связанных с дефицитом Г-6-ФДГ, глютатиона, серповидно-клеточной анемии. Может встречаться как артефакт (в толстом месте препарата).

Фотографии эллиптоцитов

Elliptocyte
Elliptocytes
Elliptocytes
Elliptocytes (Ovalocytes)

Акантоцит (листообразная клетка, шпорообразная клетка) – эритроцит с выпячиваниями различной величины, расположенными на разных расстояниях друг от друга.

Акантоциты встречаются при абеталипопротеинемии, тяжелых заболеваниях печени (токсический гепатит, цирроз, алкогольное поражение печени), наследственном дефиците пируваткиназы, наследственном сфероцитозе (тяжелые формы), при нарушении обмена липидов, гепаринотерапии. Незначительное число акантоцитов можно встретить у пациентов после спленэктомии.

Фотографии акантоцитов

Acanthocytes
Spur Cells
Acanthocyte

Кодоциты (мишеневидные эритроциты, лептоциты, таргетные клетки, колоколоподобные клетки) – плоские бледные эритроциты с окрашенной периферией и центральным скоплением гемоглобина в виде мишени.

Мишеневидные эритроциты имеют увеличенную площадь поверхности за счет избытка холестерина. Если смотреть на клетку сбоку, то она похожа на две соединенные мексиканские шляпы.

Встречаются при талассемиях, гемоглобинопатиях S,C, D и E, железодефицитной анемии, свинцовой интоксикации, болезнях печени, особенно сопровождающихся механической желтухой, после удаления селезенки.

Фотографии кодоцитов

Target cell (codocyte)
Codocyte

Дрепаноциты (серповидные клетки) – клетки, похожие на серп или на листья остролиста.

Характерны для серповидно-клеточной анемии и других гемоглобинопатий, содержат гемоглобин S, способный полимеризоваться и деформировать мембрану, особенно при низком содержании гемоглобина в крови.

В сомнительных случаях, когда количество дрепаноцитов в мазке невелико, проводят пробу жгута или пробу с метабисульфитом натрия.

Проба жгута (проба с гипоксией) – на палец на несколько минут накладывают жгут, чтобы вызвать местную гипоксию, затем берут кровь, делают мазок и окрашивают его метиленовым синим.

Проба с метабисульфитом натрия – на стекле смешивают каплю крови и каплю метабисульфита натрия, накрывают покровным стеклом и просматривают под микроскопом сначала через 10 – 15 мин, затем через 24 – 48 часов.

При той и другой пробе при наличии в эритроцитах гемоглобина S количество дрепаноцитов в препарате увеличивается.

Фотографии дрепаноцитов

Drepanocyte, sickle cell
Drepanocyte
Sickle cell (drepanocyte)

Стоматоциты – эритроциты, у которых центральное просветление имеет не округлую, а линейную форму, что напоминает ротовое отверстие. При суспендировании в плазме клетки приобретают форму чаши. Эти клетки имеют увеличенный на 20 – 30% объем и площадь поверхности.

Встречаются при наследственном сфероцитозе, наследственном стоматоцитозе, новообразованиях, алкоголизме, циррозе и обструктивных заболеваниях печени, кардиоваскулярной патологии, после трансфузий, при приеме некоторых лекарственных препаратов.

Возможно выявление стоматоцитов, как артефактов.

Фотографии стоматоцитов

Stomatocyte
Stomatocyte
Stomatocyte

Эхиноцит (шишковидная клетка, ягодоподобная клетка, зубчатая клетка) – клетка, напоминающая по форме морского ежа, имеет шипы одинаковых размеров, располагающиеся равномерно по поверхности эритроцита.

Встречается при уремии, трансфузии крови, содержащей старые эритроциты, раке желудка, пептической язве, осложненной кровотечением, гипофосфатемии, гипомагниемии, при наследственном дефиците пируваткиназы, фосфоглицераткиназы.

Часто встречается как артефакт.

Фотографии эхиноцитов

Burr Cells (Echinocytes)
Echinocyte (Burr Cell)

Дегмацит (“надкусанная клетка”) – клетка выглядит так, как будто ее надкусили. Встречается при недостаточности Г-6-ФДГ, нестабильности гемоглобина

Фотографии дегмацитов

Bite cells

Пузырчатая клетка – клетка выглядит так, как будто на ее поверхности имеется пузырек или волдырь. Механизм образования не ясен. Встречается при иммунной гемолитической анемии.

Шистоциты (шизоцит, каскообразная клетка, фрагментированная клетка) – клетки похожи на каски, треуголки, осколки.

Наблюдаются при микроангиопатии, гемолитической анемии под действием физических факторов, злокачественной гипертонии, уремии, а также в случае осложнений при протезировании сосудов и клапанов, ДВС (сепсис, опухоль), при приеме некоторых лекарств, воздействии токсинов.

Фотографии шистоцитов

Fragmented red blood cell or schistocyte

Дакриоциты (слезоподобные клетки) – клетки напоминают каплю или головастика. Наблюдаются при миелофиброзе, миелоидной метаплазии, анемии при миелофтизе (ослабление или нарушение функции костного мозга при росте опухоли, гранулеме, лимфоме и фиброзе), талассемии, тяжелом дефиците железа, токсическом гепатите.

Фотографии дакриоцитов

Smear with teardrop cells
Teardrop cell

  • Л. В. Козловская, А. Ю. Николаев. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования. Москва, Медицина, 1985 г.
  • Фред Дж. Шиффман. “Патофизиология крови”. Пер. с англ. – Москва – Санкт-Петербург: “Издательство БИНОМ” – “Невский Диалект”, 2000 г.
  • Исследование системы крови в клинической практике. Под ред. Г. И. Козинца и В. А. Макарова. – Москва: Триада-Х, 1997 г.
  • Ю. В. Первушин, С. А. Луговская, Л. А. Марченко, Н. И. Ковалевич – Гематологические исследования в клинической лабораторной диагностике.: Учебное пособие: – Ставрополь. – 2006 г.

Анизохромия эритроцитов – различная степень окрашиваемости эритроцитарных клеток. Окраска эритроцитов зависит от концентрации в них гемоглобина, формы клетки и присутствия базофильной субстанции. Эритроциты, нормально насыщенные гемоглобином, в мазке крови имеют равномерную средней интенсивности розовую окраску с небольшим просветлением в центре – нормохромные эритроциты.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Патологические формы эритроцитов выявляются в виде изменения размера, окраски, формы эритроцитов, а также появления в них включений.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Тельца Жолли (тельца Хауэлла-Жолли) – мелкие круглые фиолетово-красные включения размером 1 – 2 мкм, встречаются по 1 (реже по 2 – 3) в одном эритроците. Предсталяют собой остаток ядра после удаления его РЭС. Выявляются при интенсивном гемолизе и “прегрузке” РЭС, после спленэктомии, при мегалобластной анемии..

Раздел: Гемоцитология

Читать

К морфологически идентифицируемым клеткам эритроцитарного ростка относятся эритробласт, пронормоцит, нормобласты (базофильные, полихроматофильные и оксифильные), ретикулоциты и эритроциты.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Мегакариобласты – родоначальные клетки мегакариоцитарного ряда. Размер – около 20 мкм. Ядро круглое, с мелкосетчатой структурой хроматина, иногда сплетенного в виде клубка.

Структура ядра грубее, чем у недифференцированного бласта, нередко видны ядрышки. Цитоплазма базофильная, беззернистая, имеет вид узкого ободка.

Часто контуры клеток неровные, с отростками цитоплазмы и образованием “голубых” пластинок.

Раздел: Гемоцитология

Читать

Источник: http://www.clinlab.info/Hemocytology/Poikilocytosis-32

Пойкилоцитоз эритроцитов: понятие, степени, виды и причины

Акантоциты в крови

Анизоцитоз представляет собой патологическое изменение метрических параметров (размера) красных клеток крови — эритроцитов. Однако в клинической лабораторной диагностике существует и другое понятие, несколько схожее по звучанию или образуемое одно сложное слово с анизоцитозом — пойкилоцитоз (анизопойкилоцитоз).

Название «пойкилоцитоз» принадлежит эффекту образования и присутствия в крови патологически измененных эритроцитов, которые в результате каких-то происходящих в организме больного процессов потеряли свой естественный «облик» (круглую форму), а вместо этого приобрели несвойственные им очертания (груша, серп, эллипс и т. п.).

Причем клетки, изменившие свой вид (часто до неузнаваемости), заодно утратили некоторые (как правило, основные) свойства и навыки.

Например, ввиду такого ненормального для красных кровяных телец состояния, они перестают качественно решать задачи, вмененные им в обязанности (перенос кислорода от легких к тканям и транспорт отработанных продуктов — СО2, в обратном направлении).

пойкилоцитоз в крови

От незначительного до выраженного – цифры, слова и плюсики

Пойкилоцитоз в общем анализе крови обнаруживается с помощью оптики (микроскоп) в ходе морфологического исследования мазка крови.

Автоматическому анализатору подобная функция не под силу, клетки с пойкилоцитозом он просто отнесет к популяции эритроцитов, хотя при вычислении эритроцитарных индексов, скорее всего, проявится анемический синдром, поэтому после качественного (морфологического) анализа мазка в заключении появится запись: «Анизопойкилоцитоз» (с указанием формы эритроцитов).

Пойкилоцитоз в общем анализе крови может иметь процентное (%), числовое в баллах (1, 2, 3, 4), словесное выражение или обозначаться с помощью плюсов (+), например:

  • Незначительный пойкилоцитоз — присутствие в мазке от 25 до 50% красных клеток крови, которые отличаются от нормальных по форме, или 1, или +;
  • Умеренный пойкилоцитоз — от 50 до 70% клеток отличаются от нормальных эритроцитов по форме или 2, или ++;
  • Выраженный пойкилоцитоз — от 70 до 75% эритроцитов имеют отличия по форме или 3, или +++;
  • Резко выраженный пойкилоцитоз — до 100% кровяных телец не укладываются по форме в характеристики нормальных эритроцитов, 4 или ++++.

Для наглядности данные можно отразить в таблице:

Степень пойкилоцитозаПроцентное выражениеЧисловое выражение (баллы)(+)
Незначительный (легкий) пойкилоцитоз25 – 50%1+
Умеренно-выраженный пойкилоцитоз50 – 70%2++
Высокая степень выраженности пойкилоцитоза70 – 75%3+++
Резко выраженный пойкилоцитозДо 100%4++++

Кроме перечисленных обозначений, врач, обнаруживший изменение формы эритроцитов, должен указать вид пойкилоцитоза (микросфероцитоз, анулоцитоз, овалоцитоз и т. п.) или указать, какие формы клеток преобладают в мазке, чтобы помочь лечебникам определить направление дальнейшего обследования пациента.

Получив на руки и увидев незнакомое слово «пойкилоцитоз» или услышав его в кабинете врача при интерпретации результатов гемограммы, пациент, беспокоясь о своем здоровье, естественно, заинтересуется неведомым ранее термином, а особо мнительные вообще нарисуют картину тяжелого онкологического процесса – это случается чаще всего.

Чтобы подобного не произошло, читателю полезно будет знать, что представляет собой это понятие, что там творится с эритроцитами, ибо цифры, плюсики и неизвестные слова несут информацию только врачу, а больного оставляют в неведении.

Между тем, этот пробел можно заполнить, если все подробно рассказать и объяснить, что мы и попытаемся сделать в ходе дальнейшего изучения патологического изменения красной крови.

Двояковогнутая форма – зачем она нужна красным клеткам?

Безъядерные форменные элементы крови (эритроциты – Er), наполненные красным кровяным пигментом – гемоглобином (Hb), представляя собой двояковогнутые диски с небольшим просветлением в центре (оно занимает около трети площади всей клетки), несут очень важные для организма функции, выполнение которых обеспечивает именно эта конфигурация. Благодаря ей эритроциты могут в значительной степени изменять свою площадь поверхности, просачиваться в самые узкие по диаметру кровеносные сосуды, если того потребуют обстоятельства. Эта особенность эритроцитов очень важна для осуществления газообмена, ведь красным клеткам приходится доставлять кислород в самые труднодоступные места и оттуда же забирать углекислый газ. Понятно, что любая деформация эритроцитов нарушает привычное течение событий (газообмен) и становится препятствием на пути к выполнению функциональных обязанностей, что, естественно, скажется на здоровье многих органов и самочувствии человека.

Ввиду того, что понятие «пойкилоцитоз» не подразумевает приобретение какой-то одной (конкретной) формы вместо нормальной, а предполагает целый ряд изменений, в мазке крови можно встретить самые разные конфигурации красных кровяных телец. Форма эритроцитов в обязательном порядке должна быть указана в бланке результатов, ибо короткая запись, ограничивающаяся одним словом «пойкилоцитоз» вряд ли устроит лечащего врача.

Виды пойкилоцитоза складываются из присутствия и преобладания тех или иных патологически измененных форм эритроцитов.

Названия видов также происходят от слов, которые определяют форму деформированных красных клеток крови, например: овалоциты – овалоцитоз, сфероциты – сфероцитоз, сфероциты с микроцитозом (уменьшенные в размерах клетки) – микросфероцитоз, шизоциты – шизоцитоз и так далее.

Для того чтобы не повторяться, целесообразно затронуть некоторые виды пойкилоцитоза, опираясь на приобретенные клетками формы, то есть, вкратце описать, как выглядят и что собой представляют «пострадавшие» от какой-то патологии красные кровяные тельца.

Варианты изменения формы эритроцитов

Приобретение формы эритроцитами не свойственной им формы находится в корреляционной зависимости от определенной патологии. При морфологическом исследовании мазка крови можно обнаружить различные варианты видоизменений и деформации красных кровяных телец (виды пойкилоцитоза):

  • Анулоциты – напоминающие пустые колечки образования, непохожие на настоящие красные клетки крови, нередко отмечаются при выраженном дефиците железа в организме;
  • Сфероциты – эти клетки отличает шаровидная форма и уменьшенный размер (d ≈ 4 – 6 микрон), срединное просветление у них не просматривается. Такие эритроциты появляются при различных патологических состояниях (гемолитическая анемия Минковского-Шоффара – наследственный микросфероцитоз, анемический синдром, ставший следствием обширных ожогов, АВ0-несовместимые гемотрансфузии, ДВС-синдром, искусственные сердечные клапаны и пр.);
  • Овалоциты, их еще по-другому называют эллиптоцитами – клетки имеют характерную форму эллипса, присутствуют у здоровых людей в количестве, не превышающем 10%, значительно «размножаются» при наследственном овалоцитозе, некоторых талассемиях и анемическом синдроме, обусловленном лейкозом;
  • Планоциты или лептоциты – уплощенные или вовсе плоские клетки, характерны для железодефицитной анемии, отдельных гемоглобинопатий;
  • Мишеневидные эритроциты (кодоциты) — из-за скопления красного пигмента крови по центру клетки наблюдается образование, напоминающее мишень. Подобного рода клетки свойственны для ЖДА, ДВС-синдрома, хронической алкогольной интоксикации и многих гемоглобинопатий (талассемий);
  • Дакриоциты – слезовидные клетки-капельки, появляющиеся в мазке вследствие серьезных поражений паренхимы печени (токсический гепатит) или тяжелого железодефицитного состояния;
  • Акантоциты отличаются зубчатой формой, характерны для наследственного акантоза, печеночной патологии, гемолитической анемии, алкоголизма и состояний после удаления селезенки;

пример пойкилоцитоза с акантоцитами

  • Шизоциты (мелкие) и кератоциты (более крупные, шлемовидные) – не клетки вовсе, а их фрагменты, оставшиеся после распада эритроцитов. Фрагментированные эритроциты могут появляться в случае тяжелого течения анемии, при ДВС-синдроме, васкулитах, злокачественной гипертензии, после протезирования клапанов сердца, а также при гемолитико-уремическом синдроме;
  • Эритроциты в форме серпа (серповидные кровяные тельца или, как их еще называют, дрепаноциты) являются характерным признаком серповидно-клеточной анемии, однако в обычном препарате обнаружить такие клетки не удается, даже если они массово «заселяют» мазок. Находят серповидные эритроциты путем создания искусственной гипоксии на стекле, в условиях которой они себя хорошо проявляют;
  • Стоматоциты (или гидроциты) – названы так, поскольку срединное просветление в центре клетки имеет форму изогнутой линии, похожей на рот. Подобные эритроциты отмечаются после гемотрансфузий, при поражениях печени (цирроз) и алкогольной интоксикации. Стоматоцитами представлены «взрослые» клетки эритроидного ряда в случае дефекта структурных белков мембраны Er — наследственного стоматоцитоза, протекающего с анемией, распадом красных кровяных телец в селезенке и изменением их формы;
  • Эхиноциты (клетки-шары, снабженные многочисленными выростами), причиной их появления в мазке крови выступает тяжелая патология: гемолитико-уремический синдром, поражение печеночной паренхимы, рак желудка.

Вот такое разнообразие клеток, определяющее различные виды пойкилоцитоза, может предоставить для исследования красная кровь. Правда, они появляются не все разом – каждая форма характерна для определенного патологического состояния, хотя есть варианты болезней, при которых можно ожидать присутствие нескольких видов патологически измененных эритроцитов.

Причины появления пойкилоцитоза в общем анализе крови

Термин «анизопойкилоцитоз» не представляет собой отдельную нозологическую форму.

Подобное явление можно наблюдать лишь в качестве лабораторного признака, сопровождающего различные, преимущественно, анемичные состояния, вызванные любым этиопатогенетическим фактором, и патологические процессы, которые в тот или иной период времени (или хронически) проходят в организме больного. В связи с этим причиной формирования пойкилоцитоза в общем анализе крови может быть довольно внушительный ряд заболеваний (гематологических и не только):

  • Дефицит в организме такого важного химического элемента, как железо (Fe) по причине его недостаточного поступления с пищей (диеты), нарушенного всасывания (патология желудка и кишечника), повышенной потребности (вынашивание ребенка, кормление грудью, возраст активного роста и развития). Для железодефицитных состояний, протекающих в тяжелой форме, анизопойкилоцитоз и гипохромия относятся к характерным признакам болезни;
  • Витаминная недостаточность (в первую очередь, дефицит витаминов группы В — В12, В9 — фолиевая кислота);
  • Наследственная патология (гемолитические анемии и другие болезни крови);
  • Метастатическое поражение главного кроветворного органа – костного мозга, миелодиспластические синдромы (для данной патологии наиболее характерно появление в крови клеток, отличающихся между собой не только размерами, но и формой);
  • Инфекционные заболевания, протекающие с тяжелой интоксикацией (транзиторное проявление пойкилоцитоза);
  • Диффузные поражения печеночной ткани и паренхимы поджелудочной железы;
  • Гемолитико-уремический синдром – тяжелая патология, обусловленная воздействием многих неблагоприятных факторов и проявляющаяся сочетанием гемолитической анемии и тромбоцитопении не иммунного характера с острой почечной недостаточностью (ОПН);
  • Протезирование клапанов сердца;
  • Состояния после гемотрансфузий, особенно, несовместимых по системе АВ0.

В принципе, изменению формы (пойкилоцитоз) и метрических параметров (анизоцитоз) способна подвергаться любая клетка крови (это ее реакция на неблагоприятные условия, в которых ей приходится функционировать), кроме эозинофилов, поэтому круг причин, заставляющих эритроциты видоизменяться до неузнаваемости, конечно, шире.

Источник: http://sosudinfo.ru/krov/pojkilocitoz/

Пойкилоцитоз в общем анализе крови: причины возникновения, что это такое

Акантоциты в крови

В медицине нередки случаи, когда общий анализ крови выявляет патологию со стороны отдельных форменных элементов сыворотки — эритроцитов. Он могут изменяться в размерах, деформироваться и за счет этого перестают правильно функционировать. Такое отклонение называется пойкилоцитозом.

Обнаруженный пойкилоцитоз в общем анализе крови свидетельствует о начинающейся или уже прогрессирующей анемии. Все, что связано с изменением эритроцитов, безусловно, волнует пациентов. Мы попробуем выяснить причины данного явления и ответим на вопрос, стоит ли паниковать, получив на руки неидеальные результаты исследования.

Что нужно знать о пойкилоцитозе

Итак, вы сдали кровь, а в ней обнаружен пойкилоцитоз. Естественно, сразу же возникает вопрос у простого несведущего обывателя: а что это вообще такое, этот самый пойкилоцитоз.

Начнем с самого начала. Природа всегда все продумывает до мелочей. Не обошло это правило и строение эритроцитов — кровяных телец, которых в нашей кровяной жидкости больше всего. Они прекрасно справляются с функцией транспортировки кислорода к тканям и органам. В этом им помогает их форма в виде диска, вогнутого с двух сторон, и содержание гемоглобина в нем.

Выполнять свое дело на «отлично» могут только здоровые клетки. А теперь представьте, что под влиянием негативных факторов, прогрессирующего заболевания или начинающегося недуга эритроцит начинает деформироваться, меняет свои размеры и форму. Разве может «поломанная» клетка выполнять свои функции как прежде? Конечно, нет. Тогда она пытается подать сигналы помощи через кровь.

Обнаружить любую патология несложно. Достаточно сдать общий анализ крови и дождаться результатов. Если в крови выявлены признаки патологии эритроцитов, это может быть как симптомом анизоцитоза, так и пойкилоцитоза, следует немедленно обратиться к врачу.

Не стоит путать или объединять воедино два разных медицинских явления. Анизоцитоз — показатель начальной стадии анемии, при которой изменяются размеры эритроцита. Пойкилоцитоз — явление более серьезное, говорящее об анемии в стадии быстрого прогрессирования из-за изменения формы кровяного элемента.

О тяжести патологии свидетельствует уровень видоизменения внешнего вида эритроцита. Всего их 4:
Обозначение в плюсахСтепень тяжести пойкилоцитоза
+Измененные эритроциты в количестве 25%. Несущественный пойкилоцитоз
++50 % измененных клеток свидетельствует об умеренной степени патологии
+++75% эритроцитов деформированы. Выраженная степень отклонения
++++Все красные тельца деформированы и увеличены больше допустимой нормы. В этом случае речь идет об острой фазе пойкилоцитоза.

Пойкилоцитоз в анализе крови может быть вызван различными заболеваниями, которые провоцируют деформацию красных телец.

Настороженность должны вызывать не только деформированные клетки, но их количество. Анизоцитоз часто становится следствием начавшейся анемии или других патологических процессов, которые точно сможет назвать только врач.

Причины, которые вызвали изменения кровяных компонентов, определяют по форме и степени деформации эритроцитов.

Деформированный эритроцитВнешние особенностиПредполагаемый диагноз
АкантоцитыШпорообразная форма, шиповидные отростки
  • Заболевания печени
  • Анемия гемолитического типа
  • Дефицит такого компонента как пируваткиназа
ДакриоцитыКаплеобразные клетки
  • Патологическая нехватка железа в организме
  • Токсический гепатит по причине хронического алкоголизма
ДрепаноцитыЭритроциты, принявшие форму серпа
  • Недостаток кислорода во всей кровеносной системе
КодоцитыКлеточные «мишени» с присутствием лишнего холестерина
  • Долговременная желтуха
  • Отравление свинцом
  • Удаление селезенки
  • Алкоголизм
  • Желчекаменная болезнь
  • Раковые опухоли в печени
МикросфероцитыШаровидные эритроциты маленькие по диаметру, но очень толстые
  • Гемолитическая анемия, вызванная сепсисом, ожогами, установкой на сердце искусственных клапанов
СтоматоцитыВогнуты с одной и выпуклы с другой стороны
  • Свойственны людям с наследственным стоматоцитозом
  • Недостаток витамина А

В редких случаях алкогольный цирроз печени либо онкология

ЭллиптоцитыОвальные эритроциты. Не всегда их наличие в биоматериале свидетельствует о серьезных нарушениях. Главное, обратить внимание на их количество. В крови здорового человека их не должно быть 10% от общего числа всех клеток.
  • Анемия
  • Повышенный уровень эллиптоцитов определён наследственностью
  • Лейкоз
ЭхиноцитыШаровидные клетки с большим количество отростков
  • Тяжелые почечные заболевания
  • Повышенная кислотность
  • Рак желудка
  • Вследствие большой кровопотери

Только тщательно проанализировав видоизменение эритроцитов, врач может оценить степень серьезности недуга и назначит своевременную терапию.

Среди форм пойкилоцитоза есть те, которые достаточно легко корректируются, такие, как эхиноциты или стоматоциты. Но есть и те, которые ведут за собой необратимые процессы в организме.

При воздействии каких-либо факторов эритроциты могут не только деформироваться или увеличиваться в размерах, но и менять свою окраску: красными они остаются только по краям, а внутри становятся светлыми. Это гипохромия — патология красных клеток, связанная с низким уровнем гемоглобина в эритроците. В результате этойаномалии эритроциты и превращаются в те самые кодоциты, или «мишеневидные» тельца.

Гипохромия ведет за собой гипохромную анемию. Этот вид анемии включает в себя все разновидности малокровия, которые вызваны цветовым изменением эритроцитов: железодефицитная анемия, анемия смешанного типа, низкий гемоглобин в связи с перераспределением железа. Для всех них характерны одни и те же симптомы: слабость, вялость, бледность, учащенное сердцебиение, апатия, раздражительность.

  • Гипохромия эритроцитов: что это, причины

При появлении хотя бы пары симптомов рекомендуется сделать общий анализ крови.

О правильном лечении и профилактике

Выяснив, что такое пойкилоцитоз, нужно понять, как его лечить, а еще лучше — не допустить.

Деформация эритроцитов — это не болезнь, а симптом. Чаще всего за ним скрывается анемия. Поэтому все лечение направляется на устранение именно этой болезни.

Для нашей страны самым частым видом малокровия является анемия, вызванная недостатком или дефицитом железа. Врач назначит железосодержащие препараты, которые приведут уровень гемоглобина к нужному уровню. Если же анемия вызвана дефицитом витамина В12, то, скорее всего, будут назначены капельницы с этим самым витамином.

Помните, что самолечение при анемии недопустимо. Только после прохождения лабораторного исследования и точного определения типа анемии врачом будет индивидуально подобрано лечение.

Большую роль в повышении гемоглобина играют продукты питания. В качестве профилактики анемии или ее лечения рекомендуется употребление следующих продуктов:

  • гречневая крупа
  • печень
  • орехи
  • горох
  • овсяные хлопья
  • чернослив

Испокон веков считалось, что яблоки — бесценный источник железа. Оказалось, что это не так. Но для поддержания витаминного комплекса в своем организме, кушайте яблоки себе на здоровье.

Главной профилактической мерой появления пойкилоцитоза в крови является своевременная и систематическая сдача крови для клинического анализа.

Источник: https://pro-analiz.ru/krov/pojkilotsitoz-v-obshhem-analize-krovi.html

Нейроакантоцитоз

Акантоциты в крови

Нейроакантоцитоз — генетически детерминированное дегенеративное поражение головного мозга, сочетающееся с изменением формы эритроцитов (акантоцитозом).

В клинике преобладают экстрапирамидные нарушения двигательной сферы (гиперкинезы, паркинсонизм), психические, когнитивные отклонения, аксональная полиневропатия.

Нейроакантоцитоз диагностируется по данным неврологического, офтальмологического, нейропсихологического, генетического обследования при выявлении акантоцитов в анализе крови. Лечение симптоматическое: нейролептики, бензодиазепины, леводопа, психотропные средства.

Впервые нейроакантоцитоз был описан в 1960 году американским врачом И. Левином, затем – в 1968 году английским неврологом М. Критчли. В честь исследователей заболевание получило название синдром Левина-Критчли.

В последующем была определена генетическая основа патологии, однако этиопатогенетические механизмы остаются мало изученными. Нейроакантоцитоз — редкая болезнь, распространённость составляет 1-5 случаев на 1 млн. населения. Известны варианты заболевания в возрастном диапазоне от 8 до 62 лет.

Наиболее часто нейроакантоцитоз манифестирует в период 10-39 лет. Заболеваемость не зависит от пола за исключением форм с х-сцепленным наследованием.

Причины нейроакантоцитоза

Синдром Левина-Критчли представляет собой генетически детерминированное мультисистемное заболевание с преимущественным поражением подкорковых ганглиев мозга и аномалией эритропоэза. Дефектный ген расположен в локусе 9q21 девятой хромосомы. Обычно прослеживается аутосомно-рецессивный путь передачи наследственного дефекта.

Соответственно, нейроакантоцитоз проявляется вследствие передачи патологического гена от обоих родителей. Вероятность рождения больного ребёнка у семейной пары гетерозиготных носителей составляет 25%.

У отдельных пациентов выявлено аутосомно-доминантное, рецессивное Х-сцепленное наследование, имеются спорадические случаи заболевания.

Патогенез

Патогенетические механизмы изучены недостаточно. Обнаружен детерминированный генетическим дефектом синтез аномального белка хореина. Многие исследователи считают, что данный белок влияет на нейросинаптическую передачу, участвуя в функционировании ионных каналов клеточной мембраны.

Предположительно причиной повреждения нейронов является чрезмерная активация постсинаптической мембраны. Процессы затрагивают преимущественно нейроны стриарных и паллидарных структур. Морфологически определяется уменьшение количества нейронов, реактивная пролиферация глиальных элементов (астроцитов).

Изменения распространяются на ретикулярную формацию, таламус, реже — церебральную кору, не затрагивают мозжечок, льюисово тело.

Ядро клинической картины синдрома Левина-Критчли составляет сочетание гиперкинезов с психическими расстройствами. Типичен дебют симптоматики во 2-4 декаде жизни. Исподволь возникает лёгкая дискинезия мышц орбитальной области, лица, перерастающая в орофациальный гиперкинез.

Характерны появляющиеся помимо воли больного стереотипные гримасы, причмокивания, жевательные движения, облизывания, высовывания языка. Возможен зубной скрежет (бруксизм), спазм жевательных мышц (тризм). Дистония мышц языка приводит к непроизвольному выталкиванию помещённой в рот пищи.

В неврологии симптом носит называние «дистония еды».

Типичной особенностью гиперкинеза выступает аутоагрессия: пациенты прикусывают внутреннюю поверхность щёк, обкусывают язык и губы.

Насильственные сокращения мышц глотки и гортани обуславливают расстройство глотания (поперхивание едой, затруднение проглатывания даже жидкостей), нарушения работы артикуляционного аппарата с развитием дизартрии — неразборчивой, прерывистой речи.

В последующем появляются вокальные тики, провоцирующие непроизвольное произношение отдельных звуков. Моторные тики бульбарной группы мышц обуславливают насильственную икоту, хрюканье, сопение.

С течением времени гиперкинез распространяется на мышцы конечностей, туловища, принимает характер хореического. В начальной стадии пациенты способны произвольно контролировать насильственные двигательные акты, постепенно способность к контролю ослабевает.

Нейроакантоцитоз отличается сочетанием быстрых некоординированных размашистых движений генерализованного хореического гиперкинеза с тиками, дистоническими феноменами.

Последние возникают вследствие тонического мышечного сокращения, проявляются застыванием больного в вычурной позе. По мере прогрессирования болезни гиперкинетический синдром сменяется гипокинезией — синдромом паркинсонизма.

Случаи ранней манифестации синдрома Левина-Критчли отличаются возникновением брадикинезии и скованности на начальном этапе клинических проявлений, их сочетанием с тиками, отсутствием хореи.

Параллельно с гиперкинезами нарастают нейропсихологические нарушения. Типичны невротические расстройства: невроз навязчивых состояний, фобический синдром. Возможны аффективные нарушения, элементы апраксии (нарушения планирования действий), снижение памяти, интеллектуальных способностей.

40% больных, имеющих нейроакантоцитоз, страдают генерализованными эпилептическими пароксизмами. Приступы дебютируют в любом периоде заболевания, иногда предшествуют появлению экстрапирамидных расстройств. В большинстве случаев наблюдается полиневропатия. Пациенты жалуются на онемение дистальных отделов конечностей.

Постепенно развивается дистальный вялый парез, гипорефлексия.

Неуклонно прогрессируя, нейроакантоцитоз приводит к глубокой инвалидности. Больные утрачивают способность самообслуживания, самостоятельного передвижения. Усугубление когнитивного дефицита приводит к деменции.

Серьезные осложнения связаны с постоянным прикусыванием слизистой ротовой полости, обуславливающим её хроническое травмирование. Образовавшиеся раны кровоточат, возможно их инфицирование с возникновением стоматита, гингивита, хейлита.

Расстройство глотания может осложниться аспирацией пищи в дыхательные пути с развитием пневмонии. У ряда пациентов наблюдается кардиомиопатия, приводящая к сердечной недостаточности.

Диагностика

Заподозрить нейроакантоцитоз позволяет наследственный анамнез, типичная клиническая картина с сочетанием экстрапирамидных симптомов (хорея, тики, паркинсонизм), нарушений психической и когнитивной сферы, признаков полиневропатии. Определяющее значение имеет обнаружение акантоцитов, составляющих более 15% всех эритроцитов. Обследование пациента включает:

  • Осмотр невролога. Выявляются гиперкинезы или паркинсонический синдром (брадикинезия, скованность, тремор), гипестезия конечностей по типу «перчаток и носков», мышечная дистония, дистальные парезы, снижение ахилловых, коленных рефлексов, Данные неврологического статуса свидетельствуют о поражении экстрапирамидных структур, сочетающихся с нейрогенной амиотрофией.
  • Офтальмологическое обследование. При офтальмоскопии офтальмолог выявляет признаки пигментного ретинита, часто сопровождающего нейродистрофические процессы. В половине случаев нейроакантоцитоз протекает с пигментным ретинитом.
  • Нейропсихологическое тестирование. Осуществляется нейропсихологом или психиатром. Позволяет провести комплексное психологическое обследование, определить состояние когнитивной сферы.
  • Лабораторные исследования. Клинический анализ крови должен включать микроскопию мазка крови, которая обнаруживает акантоциты – аномальные эритроциты, имеющие шиповидные выросты. В биохимическом анализе крови отмечается повышение концентрации КФК, уровень липопротеидов соответствует норме.
  • Электрофизиологические исследования. Электронейромиография диагностирует аксональную полинейропатию. Электроэнцефалография выявляет эпилептиформную активность мозга.
  • Нейровизуализация. КТ, МРТ головного мозга визуализируют неспецифичные атрофические изменения, наиболее выраженные в хвостатом ядре, полосатом теле. ПЭТ головного мозга определяет гипометаболизм стриатума, снижение числа дофаминовых рецепторов.
  • Генетическую диагностику. Проводится консультация генетика с составлением генеалогического древа для определения наследственного характера болезни, типа наследования. Возможно кариотипирование с целью выявления аномального гена.

Дифференцировать нейроакантоцитоз следует от хореи Гентингтона, болезни Фара, малой хореи, синдрома Ретта, дисметаболических, медикаментозно-индуцированных хореических гиперкинезов. Хорея Гентингтона отличается неспособностью пациентов сдерживать гиперкинезы, отсутствием аутоагрессии.

Болезнь Фара сопровождается образованием в головном мозге очагов кальциноза, визуализируемых при помощи церебральной КТ. Особенностью малой хореи является наличие ревматического заболевания, положительные ревмапробы крови.

Синдром Ретта манифестирует в более раннем возрасте, чем нейроакантоцитоз.

Лечение нейроакантоцитоза

Специфическая терапия синдрома Левина-Критчли отсутствует. Проводится симптоматическое лечение. Гиперкинетический синдром купируется нейролептиками (галоперидол).

При сочетании гиперкинезов с эпилептическими приступами назначаются бензодиазепины (клоназепам). Паркинсонизм служит показанием к терапии препаратами леводопы, агонистами дофаминовых рецепторов (пирибедил).

Психические расстройства требуют назначения снотворных, седативных фармпрепаратов, нейролептиков, антидепрессантов.

Из-за прогрессирования заболевания пациенты со временем все больше нуждаются в постороннем уходе. С учётом дисфагии важным моментом является обеспечение полноценного питания больных. Для защиты слизистой от накусывания применяются специальные прокладки. Ранки ротовой полости обрабатываются антисептиками для предупреждения инфицирования.

Прогноз и профилактика

Нейроакантоцитоз — неуклонно прогрессирующая патология ЦНС, приводящая к утрате возможности передвигаться, общаться, самостоятельно обслуживать себя.

Пациенты погибают от осложнений в среднем спустя 14 лет от времени дебюта клинической симптоматики. Специфические профилактические мероприятия не разработаны.

Предупреждению болезни способствует генетическое консультирование планирующих беременность пар.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/neuroacanthocytosis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.