Гранулоцитопения что это такое

Содержание

Гранулоцитопения что это такое

Гранулоцитопения что это такое

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое «Гранулоцитопения» в других словарях:

гранулоцитопения — гранулоцитопения … Орфографический словарь-справочник

ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ — уменьшение содержания гранулоцитов в периферической крови … Большой Энциклопедический словарь

гранулоцитопения — уменьшение содержания гранулоцитов в периферической крови. * * * ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ, уменьшение содержания гранулоцитов (см. ГРАНУЛОЦИТЫ) в периферической крови … Энциклопедический словарь

гранулоцитопения — (granulocytopenia, гранулоцит + греч. penia бедность, недостаток) уменьшенное содержание гранулоцитов в периферической крови … Большой медицинский словарь

ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ — уменьшение содержания гранулоцитов в периферич. крови … Естествознание. Энциклопедический словарь

ГРАНУЛОЦИТОПЕНИЯ — (granulocytopenia) уменьшение количества гранулоцитов (разновидности лейкоцитов) в крови. См. Нейтропенш … Толковый словарь по медицине

Гранулоцитопения (Granulocytopenia) — уменьшение количества гранулоцитов (разновидности лейкоцитов) в крови. См. Нейтропенш. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины

АНАЛЬГИН — Действующее вещество ›› Метамизол натрия* (Metamizole sodium*) Латинское название Analgin АТХ: ›› N02BB02 Метамизол натрия Фармакологическая группа: НПВС — Пиразолоны Состав и форма выпуска 1 мл раствора для инъекций содержит метамизола… … Словарь медицинских препаратов

Analginum — АНАЛЬГИН ( Analginum ). 1 Фенил 2,3 диметил 4 метиламинопиразолон 5 N метансульфонат натрия. Синонимы: Дипирон, Рональгин, Algocalmin, Algopyrin, Analgetin, Dipyrone, Metamizol, Metapyrin, Methylmelubrin, Minalgin, Neomelubrin,… … Словарь медицинских препаратов

Велбе — Действующее вещество ›› Винбластин* (Vinblastine*) Латинское название Velbe АТХ: ›› L01CA01 Винбластин Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства растительного происхождения Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› C50 Злокачественные… … Словарь медицинских препаратов

Веро-Винбластин водный — Действующее вещество ›› Винбластин* (Vinblastine*) Латинское название Vero Vinblastine aqueous АТХ: ›› L01CA01 Винбластин Фармакологическая группа: Противоопухолевые средства растительного происхождения Нозологическая классификация (МКБ 10)… … Словарь медицинских препаратов

Источник: dic.academic.ru

Гранулоцитопения — это уменьшенное содержание гранулоцитов в периферической крови. Как известно, гранулоциты в организме играют роль фагоцитов, обеспечивающих клеточный иммунитет, поэтому значительное снижение их уровня в крови угрожает организму развитием различных бактериальных заражений.

Симптомы Гранулоцитопении:

Клиническая картина обусловлена симптоматикой основного заболевания.

Причины Гранулоцитопении:

Снижение содержания лейкоцитов может способствовать развитию таких бактериальных заболеваний, как брюшной тиф и паратифы, милиарный туберкулез, туляремия и др. в результате токсического воздействия бактериальных ядов. Многие инфекции угнетают выработку гранулоцитов в костном мозге.

Лечение Гранулоцитопении:

Проводится лечение основного заболевания, на фоне которго развилась гранулоцитопения.

В целях профилактики необходимо указать на те факторы, воздействия которых следует избегать:• контакт с различными источниками инфекции,• контакт с различными химическими токсическими соединениями: бензином, клеем, нефтью, лаками, красками, растворителями, пестицидами и инсектицидами и т. д.

,• ионизирующее излучение и радиоактивные вещества,• продукты, для получения которых использовались пестициды, консерванты, сбраживающие вещества, а также испорченные продукты,• антибиотики, сульфаниламиды, обезболивающие и противовоспалительные лекарства и др. без назначения врача,

Важно своевременно лечить под контролем врача различные заболевания.

Следует особо обратить внимание на то, что реакция каждого организма при встрече с указанны¬ми факторами строго индивидуальна. Бывает, что один и тот же фактор может вызвать у одного человека незначительное недомогание или слабую реакцию, а у другого — очень бурную, вплоть до острой гранулоцитопении, а то и смерти.

Источник: https://sosud.neboleite.com/informacija/granulocitopenija-chto-jeto-takoe/

Агранулоцитоз

Гранулоцитопения что это такое

Агранулоцитоз — это тяжелое заболевание крови, связанное со значительным снижением клеток из группы лейкоцитов (гранулоцитов). Они преобладают в структуре лейкоцитарной формулы, поэтому болезнь сопровождается лейкопенией.

В лейкоцитарной формуле на долю гранулоцитов (нейтрофилы + базофилы + эозинофилы) приходится от 46 до 80%.

Поскольку среди гранулоцитов максимальное количество приходится на клетки с нейтральной реакцией на красители (нейтрофилы), то синонимами в МКБ считаются названия: нейтропения, гранулоцитопения. Этим видам патологических отклонений присвоен совместный код D70. Термин «агранулоцитоз» более применяется, если падение уровня достигает критических значений.

О распространенности лейкопении и агранулоцитоза можно судить по эпидемиологическим исследованиям онкологических болезней. Частота агранулоцитоза связана с применением цитостатиков в лечении опухолей. В разных странах Европы ежегодно выявляется до 7 случаев на 1 млн жителей. Заболеваемость в Африке и Восточной Азии в 2–3 раза выше. Патология сопутствует развитию апластической анемии.

Что нужно знать о нейтрофилах?

задача нейтрофилов — фагоцитоз. Они захватывают микроорганизмы, остатки от тканей, обволакивают их своей протоплазмой и растворяют внутри клетки. Процесс происходит как в крови, так и в пораженных органах, на слизистых оболочках. Потому что нейтрофилы обеспечивают местный иммунитет.

Это они вырабатывают знаменитый фермент лизоцим, способный задерживать развитие или убивать микробы, а также интерферон для борьбы с вирусами.

Продуцирование нейтрофилов происходит в красном костном мозге. Он способен по сигналу о воспалении увеличить «поставку» в 10 раз. Поэтому состояние агранулоцитоза возможно либо если происходит массовая гибель клеток, либо в случае блокады их синтеза в костном мозге.

Стандартное определение

В лабораторной диагностике и клинике принято считать агранулоцитозом снижение общего количества лейкоцитов до 1,5 х 109 в мкл крови при полном отсутствии гранулоцитов или их содержании не больше 0,75 х 109 в мкл.

Почему и как развивается заболевание

Причины агранулоцитоза разделяют болезнь на 3 вида:

  • миелотоксический — развивается в связи с подавлением ростка в костном мозге;
  • группа иммунных (включая аутоиммунный и гаптеновый) — связаны с разрушением клеток антителами;
  • генуинный — или идиопатический, когда причины установить не удается.

Рассмотрим отдельно причины и особенности возникновения изменений в составе крови при этих формах.

Миелотоксическая форма

Миелотоксический вид агранулоцитоза вызывается внешними (экзогенными) или внутренними (эндогенными) причинами поражения костного мозга.

Внутренние факторы служат осложнениями или результатом патогенеза (развития) тяжелых болезней:

  • лейкозы (острый, хронический миелоидный);
  • метастатическое поражение костного мозга при злокачественных новообразованиях (рак, саркома).

Токсические вещества могут входить в состав некачественной косметики, бытовой химии, лакокрасочной продукции, алкоголя

К внешним относятся:

  • токсические ядовитые вещества (при отравлении бензольными соединениями, мышьяком, солями ртути, толуолом);
  • действие радиоактивного излучения, лучевая болезнь (при лечении злокачественных новообразований, в результате аварий на атомных объектах);
  • лечение лекарствами, имеющими побочное миелотоксическое воздействие.

Эта форма патологического действия отличается наличием скрытого периода, пока падение лейкоцитов не достигнет критического уровня. По времени он длится от недели до нескольких месяцев и даже лет (при хронических отравлениях).

Наибольшего внимания требуют медикаментозные причины.

К препаратам, вызывающим агранулоцитарную реакцию крови путем блокирования костного мозга, относятся:

  1. Группа цитостатиков (Циклофосфан, Метотрексат) — назначаются для подавления деления клеток при опухолевых заболеваниях, после трансплантации тканей и органов, при выраженных аутоиммунных болезнях (узелковый периартериит, системная красная волчанка, некоторые виды поражения почек, полиартрит Бехтерева). К сожалению, кроме опухолевидных клеток, препараты подавляют кроветворение, способствуют проявлению симптомов агранулоцитоза.
  2. Антибиотики широкого спектра действия (левомицетин).
  3. Препараты, содержащие Аминазин — используются в практике лечения психосоматических расстройств.

Иммунные причины

Все иммунные причины связаны с повышенным разрушением гранулоцитов антителами, образованием токсичных продуктов их распада. В анализах крови часто наблюдается одновременное снижение эритроцитов и тромбоцитов, поскольку антитела действуют и на них.

Аутоиммунное разрушение возможно при системных нарушениях иммунитета у больных красной волчанкой, ревматоидным полиартритом. Антитела образуются на собственные клетки крови, организм принимает их за чужеродные.

Чаще болеют люди молодого и среднего возраста. Заболевание более характерно для женщин (обнаруживается в 4 раза чаще, чем у мужчин). Активирующим импульсом служат острые вирусные инфекции, стрессовые ситуации.

При подобных заболеваниях назначаются цитостатики, поэтому к механизму агранулоцитоза добавляется миелотоксическое воздействие.

Гаптеновая разновидность связана с влиянием неполных антигенов (гаптенов) при их соединениях с антителами. Комплексы оседают на поверхности нейтрофилов и вызывают повышенную склеиваемость клеток крови, что равносильно их гибели. В практике важно, что гаптенами могут являться лекарственные препараты. Поэтому другое название гаптенового агранулоцитоза — лекарственный.

Для него типично:

  • острое начало;
  • чувствительность организма к небольшим дозам препаратов (нет признаков передозировки);
  • быстрое восстановление нормальной картины крови при отмене виновного лекарства;
  • очень редкое развитие в детском возрасте, учащение поражения у пожилых пациентов.

Это говорит о низкой приспособительной способности иммунной системы в старших возрастных группах населения.

Список лекарственных препаратов со свойствами гаптенов:

  • антибиотики группы макролидов (представитель — эритромицин),
  • Анальгин,
  • Бутадион,
  • Амидопирин,
  • снотворные средства (барбитураты),
  • сульфаниламиды (Сульфадимезин, Норсульфазол),
  • средства для лечения туберкулеза (Фтивазид, Тубазид, ПАСК),
  • препараты, понижающие гиперфункцию щитовидной железы.

Агранулоцитарная реакция организма резко осложняет состояние пациента, по этой причине врачи стараются не назначать такие препараты, как Бутадион, Аллопуринол (при подагре), Левомицетин, очень осторожно относятся к антибиотикотерапии

Пациентов всегда предупреждают об опасности самостоятельного лечения.

Клинические проявления

Симптомы агранулоцитоза связаны с потерей защитного механизма противодействия сапрофитным микроорганизмам, проживающим на всех слизистых человека. Они становятся настолько сильными, что вызывают инфекционные воспалительные процессы и не встречают обычного сопротивления.

Первыми поражаются:

  • ротовая полость — воспаляются десны (гингивит), слизистая оболочка (стоматит);
  • небные миндалины (тонзиллит);
  • глотка (фарингит).

Воспаление отличается острым и тяжелым характером течения.

Наблюдаются язвочки с участками некроза, грязным налетом или кровоточащей поверхностью

Общая реакция выражается в интоксикации, высокой температуре, тошноте, нарастающей слабости, головных болях.

В особенно тяжелом случае возможно развитие гангрены щеки (нома или водяной рак), поскольку стремительное разрушительное язвенно-некротическое действие сложно остановить.

Другой очаг поражения — кишечник. Флора кишечника начинает разрушать стенки, прекращаются процессы пищеварения. У больного появляются:

  • интенсивные схваткообразные боли в животе;
  • вздутие кишечника;
  • рвота;
  • понос с кровью.

При тяжелой форме кишечное или желудочное кровотечения могут угрожать жизни пациента, а язвенные изменения вызывают прободение и клинику острого живота.

Менее характерны для агранулоцитоза:

  • инфекционный гепатит — появляются боли в правом подреберье, желтушность склер и кожи;
  • воспаление легких с быстрым образованием абсцесса — резкие боли в грудной клетке, одышка, кашель;
  • поражение мочеполовой системы — у женщин выделения из влагалища, зуд, боли внизу живота, рези и боли при мочеиспускании.

На рентгенограмме определяется абсцесс в правом легком (пациент стоит передом) с уровнем гноя

Проявления сепсиса, осложняющего агранулоцитоз

Для клинического течения агранулоцитоза характерны септические осложнения, поскольку без своевременной поддержки организм не в состоянии справиться с поверхностной инфекцией, и она проникает в кровь. При бактериологическом исследовании обнаруживают протей, кишечную и синегнойную палочки.

Температура у больного повышается до 42 градусов, очаги инфекции разносятся по всем органам. На коже высыпания имеют черный цвет и на глазах увеличиваются в размерах. Терапия подобных осложнений крайне затруднена, неизбежно наступает летальный исход.

Лечение

Лечение агранулоцитоза требует принятия организационных и терапевтических мер. К организационным относятся:

  • помещение больного в условия полной стерильности (боксированные палаты);
  • налаживание персоналом ухода за пациентом с соблюдением смены одежды, обуви, применением масок;
  • кварцевание в палате по графику.

В лечении необходимо:

  • выявить и устранить главную причину болезни;
  • контролировать профилактику инфекционных осложнений;
  • стимулировать синтез лейкоцитов;
  • проводить переливание лейкоцитарной массы;
  • учитывать симптоматическую терапию при кровотечениях, для дезинтоксикации, коррекции анемии.

Стерильность поддерживается регулярным кварцеванием помещения, время работы ультрафиолетовых ламп определяется по их мощности

В зависимости от причины заболевания, прекращают лучевую терапию, лечение цитостатиками или другими медикаментами.

Для предупреждения инфекционных осложнений применяют: профилактическое введение антибиотиков без миелотоксического действия (если лейкопения достигла 1 х 109/мкл). По схеме вводятся внутривенно или внутримышечно 2 антибиотика, которые не всасываются в кишечнике. Добавляются противогрибковые препараты (Нистатин или Леворин).

Часто в терапии применяются иммуноглобулин, антистафилококковая плазма.

Переливать лейкоцитарную массу можно, если не доказано влияние на болезнь антител.

При иммунной форме заболевания эффективными оказались глюкокортикоиды (Преднизолон).

Для стимуляции лейкопоэза в костном мозге используют колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Препарат выделен из плазмы мышей. Активизирует стволовые клетки по выработке лейкоцитов гранулоцитарного ряда, повышает их скорость дозревания.

Прогноз

При хронических заболеваниях прогноз зависит от течения основной патологии. При острой форме (лучевая болезнь, отравление) особую важность имеет начало лечения и степень лейкопении. В случае установленного медикаментозного влияния результат проявляется через несколько дней после отмены препарата.

Как протекает агранулоцитоз в детском возрасте

Лекарственный агранулоцитоз у детей составляет 1/10 часть от общего числа случаев. Иммунная система в детском возрасте отличается большей способностью к адекватной реакции. Но имеются формы нейтропении, наиболее характерные именно для детей.

У новорожденных

А еще советуем прочитать:Симптомы лейкопении у детей

Гранулоциты резко снижаются в крови у новорожденных при патологии, называемой изоиммунным конфликтом.

Механизм похож на резус-конфликтную ситуацию при отрицательном по резус-фактору материнском организме и положительном — у плода.

У матери в крови образуются антитела на начальные гранулоцитарные клетки ребенка, полученные в соответствии с набором свойств отцовской крови.

Особенность реакции: быстрое «вымывание» из крови новорожденного ненужных антител и самопроизвольная нормализация состава крови к пятимесячному возрасту и ранее. До этого срока ребенка необходимо защищать от всякой инфекции. По показаниям применяются антибиотики.

Наследственный агранулоцитоз

Генетически передается от родителей агранулоцитоз Костмана. Чаще всего и отец, и мать являются носителями измененного гена. Патология, кроме изменений состава крови, может сочетаться с нарушением умственного развития, низким ростом, малым размером головы. Механизм образования мутации не установлен.

Клинически болезнь проявляется уже в период новорожденности:

  • частые гнойные инфекции на коже;
  • во рту — язвенный стоматит, отечность и кровоточивость десен, пародонтит;
  • отиты, риниты;
  • затяжные пневмонии.

У ребенка на фоне высокой температуры тела обнаруживают увеличенные лимфоузлы, селезенку. При тяжелом течении образуется абсцесс в печени, сепсис.

В крови малыша наблюдается полное отсутствие нейтрофилов, при относительной эозинофилии и моноцитозе и норме лимфоцитов.
Прогноз неблагоприятен, особенно в период новорожденности. Появилась надежда на лечение таких пациентов гранулоцитарным колониестимулирующим фактором.

Циклическая нейтропения — тоже наследственное заболевание. Измененный геном должен содержать один из родителей. Болезнь протекает с периодами обострений и ремиссий.

Во время приступов (длится 3–4 дня) наблюдаются язвенные изменения во рту и глотке, увеличиваются лимфоузлы, резко повышается температура. При этом в крови резко снижается уровень гранулоцитарных клеток. После наступает ремиссия.

Число гранулоцитов в крови повышается, но остается ниже нормального, регистрируется моноцитоз, эозинофилия, редко возможно снижение эритроцитов и тромбоцитов.

Циклы изменений в крови различаются по длительности: чаще всего (у 70% случаев) регистрируются 21-дневные периоды; реже — 14 дней.

Лечебные меры аналогичны болезни Костмана. Но циклические изменения полностью не проходят. При взрослении ребенка клинические проявления значительно смягчаются.

Выявление агранулоцитоза зависит от своевременного обследования детей и взрослых с частыми гнойничковыми инфекциями, ангинами, отитами, стоматитом, неясным поносом. Анализ лейкоцитарной формулы может подсказать диагноз и правильное направление терапии.

Источник: http://serdec.ru/bolezni/agranulocitoz

Что такое агранулоцитоз — причины, симптомы и лечение

Гранулоцитопения что это такое
Что это такое? Агранулоцитоз – это патологическое состояние, главным диагностическим критерием которого является снижение в общем анализе крови (в формуле) общего уровня лейкоцитов до 1·109/л именно за счет фракции гранулоцитов.

Гранулоциты представляют собой популяцию лейкоцитов, содержащих ядро. В свою очередь, они делятся на три субпопуляции – базофилы, нейтрофилы и эозинофилы.

Название каждой из них обусловлено особенностями окрашивания, которые указывают на биохимический состав.

Условно считается, что нейтрофилы обеспечивают антибактериальный иммунитет, эозинофилы – противопаразитарный. Таким образом, главным признаком и наиболее значимым для угрозы жизни больного фактором оказывается резкая утрата способности сопротивляться различным инфекциям.

Причины агранулоцитоза

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель.

Общие причины заболевания:

  1. Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпштейна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
  2. Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
  3. Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
  4. Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
  5. Исхудание.
  6. Генетические нарушения.

Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.). 

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

  • миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
  • аутоиммунный;
  • гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Симптомы агранулоцитоза

Симптоматика начинает возникать после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. В связи с этим при появлении агранулоцитоза в первую очередь человека беспокоят такие симптомы:

  • плохое общее самочувствие — сильная слабость, бледность и потливость;
  • повышенная температура (39º-40º), озноб;
  • появление язвочек в полости рта, на миндалинах и мягком нёбе. В этом случае человек чувствует боль в горле, ему трудно глотать, появляется слюнотечение;
  • пневмония;
  • сепсис;
  • язвенные поражения тонкого кишечника. Больной чувствует вздутие живота, у него появляется жидкий стул, схваткообразные боли в животе.

Кроме общих проявлений агранулоцитоза происходят изменения в анализе крови:

  • у человека резко снижается общее количество лейкоцитов;
  • происходит падение уровня нейтрофилов, вплоть до полного отсутствия;
  • относительный лимфоцитоз;
  • увеличение СОЭ.

Для подтверждения наличия агранулоцитоза у человека назначают исследование костного мозга. После постановки диагноза начинается следующий этап — лечение агранулоцитоза. 

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Наиболее важным для подтверждения агранулоцитоза является исследование общего анализа крови и пункция костного мозга. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.

При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.

Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Осложнения

Миелотоксическая болезнь может иметь следующие осложнения:

  • Пневмония.
  • Сепсис (заражение крови). Часто наблюдается сепсис стафилококкового типа. Наиболее опасное осложнение для жизни пациента;
  • Прободение в кишечнике. Подвздошная кишка является наиболее чувствительной к образованию сквозных отверстий;
  • Тяжёлые отекания слизистой кишки. При этом у пациента наблюдается непроходимость кишечника;
  • Острый гепатит. Нередко при лечении образуется эпителиальный гепатит;
  • Образование некрозов. Относится к инфекционным осложнениям;
  • Септицемия. Чем больше больной болеет миелотоксическим видом болезни, тем тяжелее устранять её симптомы.

Если недуг вызван гаптенами или возникает из-за слабости иммунитета, то симптоматика болезни проявляется наиболее ярко. Среди источников, вызывающих инфекцию, выделяют сапрофитную флору, к которой относят синегнойную или кишечную палочку. При этом у больного наблюдается сильная интоксикация, повышение температуры до 40–41 градусов.

Как лечить Агранулоцитоз?

В каждом конкретном случае учитывается происхождение агранулоцитоза, степень его выраженности, наличие осложнений, общее состояние пациента (пол, возраст, сопутствующие заболевания и т.д.).

При обнаружении агранулоцитоза показано комплексное лечение, включающее целый ряд мероприятий:

  1. Госпитализация в гематологическое отделение стационара.
  2. Помещение больных в боксированную палату, где регулярно проводится обеззараживание воздуха. Полностью стерильные условия помогут предупредить заражение бактериальной или вирусной инфекцией.
  3. Парентеральное питание показано больным с язвенно-некротической энтеропатией.
  4. Тщательный уход за полостью рта заключается в частых полосканиях с антисептиками.
  5. Этиотропная терапия направлена на устранение причинного фактора — прекращение лучевой терапии и введения цитостатиков.
  6. Антибиотикотерапия назначается больным с гнойной инфекцией и тяжелыми осложнениями. Для этого используют сразу два препарата широкого спектра — «Неомицин», «Полимиксин», «Олететрин». Лечение дополняют противогрибковыми средствами — «Нистатином», «Флюконазолом», «Кетоконазолом».
  7. Переливание лейкоцитарного концентрата, пересадка костного мозга.
  8. Применение глюкортикоидов в высоких дозах — «Преднизолона», «Дексаметазона», «Дипроспана».
  9. Стимуляция лейкопоэза — «Лейкоген», «Пентоксил», «Лейкомакс».
  10. Дезинтоксикация — парентеральное введение «Гемодеза», раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида, раствора «Рингера».
  11. Коррекция анемии — напр. для ЖДА препараты железа: «Сорбифер дурулес», «Феррум лек».
  12. Лечение геморрагического синдрома — переливания тромбоцитарной массы, введение «Дицинона», «Аминокапроновой кислоты», «Викасола».
  13. Обработка полости рта раствором «Леворина», смазывание язвочек облепиховым маслом.

Прогноз лечения болезни, как правило, благоприятный. Его может ухудшить появление очагов некроза тканей и инфекционных язв.

Меры профилактики

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Источник: https://medsimptom.org/agranulotsitoz/

Гранулоцитопения: то это такое, симптомы и лечение гранулоцитопении

Гранулоцитопения что это такое

Гранулоцитопения относится к категории заболеваний кровеносной системы. Это состояние, сопровождающееся снижением числа гранулоцитов в крови. При этом общее количество лейкоцитов обычно также снижается, но в некоторых случаях остается нормальным.

Гранулоциты являются одним из типов белых кровяных клеток, называемых лейкоцитами. Собственно, лейкоциты подразделяются на зернистые, т.е. гранулоциты, и агранулоциты (незернистые).

В свою очередь, к группе гранулоцитов относят нейтрофилы, базофилы и эозинофилы. Такое разделение обусловлено реакцией зернистых клеток на обработку различными красящими веществами.

Так, на эозинофилы действует кислая краска, т.е. эозин, на базофилы – щелочная, т.е. гематоксилин, на нейтрофилы – оба вида красок, т.е.

в данном случае последняя группа клеток проявляет нейтральные свойства по отношению к красящим компонентам: отсюда и такое название.

Функции гранулоцитов Разновидности гранулоцитопении Причины гранулоцитопении Симптомы гранулоцитопении Диагностика Лечение гранулоцитопении Как не допустить развития гранулоцитопении?

Функции гранулоцитов

Свойства гранулоцитов обусловлены наличием микрогранул, содержащих ферменты, которые выполняют важную для организма роль: уничтожают патогенные микроорганизмы.

Таким образом, гранулоциты являются необходимой частью системы иммунитета человека, так как реагируют на опасные антигены, которые попадают извне в организм.

При заметном недостатке гранулоцитов в крови в первую очередь снижается иммунитет, ведь клетки, выполняющие роль фагоцитов («пожирателей» чужеродных клеток), не успевают делать свою работу и своевременно уничтожать опасные микроорганизмы. В этом случае организм становится уязвим перед любыми микробами, в изобилии имеющимися на различных предметах, в воздухе и даже в самом теле человека.

Разновидности гранулоцитопении

В зависимости от типа гранулоцитов, содержание которых в крови патологически уменьшается, гранулоцитопению разделяют на такие разновидности:

  • нейтропения – при дефиците нейтрофилов;
  • базопения – при недостатке базофилов;
  • эозинопения – при дефиците эозинофилов.

Достоверно определить разновидность недуга можно лишь после выполнения детального анализа крови.

Так, диагноз нейтропении (одной из разновидностей гранулоцитопении) может быть поставлен, если содержание нейтрофилов в образце крови значительно отклоняется от нормы, которая составляет 1500/1 мкл.

Исходя из этого, определяют стадии заболевания:

  • легкая – если указанный показатель составляет более 1000 нейтрофилов, содержащихся в 1 мкл;
  • среднетяжелая – от 500 до 1000 в 1 мкл;
  • тяжелая – ниже 500 нейтрофилов в расчете на 1 мкл.

Заболевание может протекать в острой (развивающейся за несколько дней) или хронической форме. Опасной считается острая и одновременно тяжелая форма недуга.

Причины гранулоцитопении

Спровоцировать развитие гранулоцитопении может воздействие некоторых факторов:

  • бактериальные инфекции, особенно поражение легких, кожи и гортани;
  • генетическая предрасположенность;
  • синдром Рихтера, являющийся врожденным заболеванием, проявляющимся болезнями крови, в том числе гранулоцитопенией;
  • заболевания костного мозга, в том числе апластическая анемия, лейкоз, миелофиброз и др.;
  • отравление некоторыми растениями, например, подофиллом щитовидным. Это небольшое растение содержит вещества, применяемые в медицине для выведения бородавок и папиллом. Плоды подофилла съедобны лишь в небольшом количестве. При злоупотреблении возможно отравление, сопровождающееся изменениями в составе крови;
  • патологические нарушения в ретикулоцитах. Вследствие этого нарушения макрофаги начинают уничтожать гранулоциты и другие клетки крови;
  • сокращение синтеза гранулоцитов в структурах костного мозга. Подобное воздействие на процесс образования клеток оказывают прием наркотиков и лучевая терапия;
  • гиперспленизм – чрезмерное разрушение кровяных клеток в сезеленке;
  • применение отдельных лекарств, в частности – некоторых антиаритмических средств, антибиотиков, антиметаболитов. Следовательно, длительный прием подобных препаратов опасен патологическими изменениями в составе кровяных клеток;
  • значительный дефицит некоторых витаминов, особенно В12 и фолиевой кислоты;
  • воздействие отдельных веществ, применяемых при химиотерапии при онкологических недугах;
  • отрицательное влияние радиационной терапии.

Иногда причину гранулоцитопении установить достаточно сложно, особенно при первичном осмотре пациента, поэтому врач назначает для этой цели необходимые обследования.

Симптомы гранулоцитопении

Так как гранулоцитопения относится к числу довольно редких заболеваний, сам пациент далеко не всегда может поставить себе такой диагноз. Кроме того, по наличию отдельных симптомов практически невозможно заподозрить именно это заболевание крови.

Клиническая картина при развитии гранулоцитопении обычно обусловлена симптомами основной болезни. Так как при появлении этого недуга в крови резко падает количество гранулоцитов, выполняющих роль фагоцитов («защитников» организма от инфекций), то любое бактериальное заболевание может протекать в самой тяжелой форме.

Даже простые респираторные недуги в этом случае протекают довольно мучительно, не говоря уж о гриппе или бронхите. Больной гранулоцитопенией пациент также рискует заболеть туляремией, милиарным туберкулезом, брюшным тифом и прочими опасными заразными недугами.

Следовательно, если инфекции буквально «липнут» к человеку, протекают в тяжелой форме, значит, можно заподозрить наличие гранулоцитопении или иного заболевания крови.

Подтвердить подозрение или быстро развеять опасения поможет сдача несложных анализов.

Диагностика

С целью диагностирования гранулоцитопении обычно назначают анализы крови, в том числе общий и биохимический. При необходимости выполняют более подробные анализы образца крови, а также исследование костного мозга.

У пациента высока вероятность гранулоцитопении, если:

  • в крови число лейкоцитов заметно снижено;
  • имеются только единичные гранулоциты в образцах крови;
  • выявлена выраженная нейтропения;
  • при пункции костного мозга обнаружены крайне незрелые образцы клеток, являющихся предшественницами гранулоцитопоэза (процесса образования гранулоцитов).

Диагностируется гранулоцитопения путем тщательного подсчета клеток крови и обработки результатов других анализов.

Лечение гранулоцитопении

При подтверждении диагноза гранулоцитопении пациенту назначают такие лечебные мероприятия:

  • назначение препаратов, стимулирующих образование гранулоцитов в тканях костного мозга;
  • отказ от приема лекарств, которые могли послужить причиной развития недуга;
  • избегание воздействия радиации, некоторых токсичных веществ;
  • отказ от употребления копченых, маринованных продуктов, а также пищи с плесенью;
  • борьба с последствиями инфекций, которые могли развиться после снижения числа гранулоцитов в крови или обусловить подобное состояние;
  • прием антибиотиков для ликвидации бактериальной инфекции, а также для профилактики;
  • при необходимости назначение противогрибковых лекарств;
  • в тяжелых случаях – обеспечение больному стерильных условий в специальном помещении, которое регулярно обрабатывают ультрафиолетом с целью дезинфекции;
  • применение кортикостероидов или иммуноглобулинов, если именно гормональные или аутоиммунные нарушения привели к появлению гранулоцитопении;
  • назначение витаминов при наличии признаков нехватки этих веществ;
  • лечение основной болезни, которая могла стать причиной гранулоцитопении, путем приема противовоспалительных или иных средств.

Как не допустить развития гранулоцитопении?

Профилактика гранулоцитопении состоит в следующем:

  • максимально возможное уменьшение контакта с реальными или потенциальными носителями инфекции;
  • уменьшение или исключение воздействия на организм целого ряда токсичных веществ: бензина, клея, лаков, нефти, красок, различных растворителей, пестицидов;
  • снижение потребления тех видов продуктов, которые обрабатывались консервантами, пестицидами, а также исключение из рациона испорченной или не вполне качественной пищи;
  • недопущение потребления лекарств, особенно антибиотиков, обезболивающих препаратов, сульфаниламидов, без назначения специалиста;
  • своевременное и максимально качественное лечение имеющихся недугов, особенно инфекционно-воспалительного характера;
  • контроль за воздействием радиации на организм. Недопущение превышения максимально возможной дозировки облучения.

Обратите внимание! Воздействие провоцирующих факторов на организм каждого человека всегда индивидуально. Некоторые люди остаются здоровыми, даже получив значительную дозу опасного ионизирующего облучения. Другие же могут серьезно заболеть после мимолетного контакта с токсичными веществами.

В полной мере избежать влияния всех факторов практически невозможно, но если поддерживать состояние своего здоровья на должном уровне, полноценно питаться и сохранять приемлемый уровень физической активности, можно минимизировать риск заболеваний крови, в том числе гранулоцитопении.

Поддержание нормального состава крови особенно важно, ведь даже незначительное снижение числа гранулоцитов, в частности – нейтрофилов, заметно снижает сопротивляемость организма по отношению ко всевозможным инфекциям.

При этом даже относительно безобидные бактерии, постоянно обитающие на поверхности кожи или слизистых различных органов, могут вызвать тяжелые недуги.

Именно поэтому профилактика является важнейшим звеном в борьбе со столь серьезным заболеванием.

Совинская Елена, медицинский обозреватель

10,380  1 

(54 голос., 4,40 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/granulocitopeniya-prichiny-i-lechenie/

Классификация агранулоцитоза

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Роль гранулоцитов в организме

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда.

Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%).

Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых).

При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов.

Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов.

Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов.

Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер.

Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией. Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже – конъюнктивальной полости, гортани, желудка.

Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища.

При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии.

Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры.

Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией.

При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота.

При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Лечение и профилактика агранулоцитоза

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах.

Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений. В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание.

Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.). Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты.

Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме – тромбоцитарной массы. При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится плазмаферез.

В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза. Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/agranulocytosis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.