Неоперабельный порок сердца это

Содержание

Как лечить пороки сердца

Неоперабельный порок сердца это

Пороком сердца считается органическое поражение сердечных клапанов, перегородки, миокарда, которое приводит к стойкому нарушению работы по перекачиванию массы крови. При декомпенсации эти изменения вызывают застой в венах, тканях, органах, резкое кислородное обеднение (гипоксию).

К сердечной патологии относят и дефекты крупных сосудов (к примеру, стеноз перешейка аорты, незаращение боталлова протока и другие), хотя некоторые ученые считают, что для этого нет достаточных оснований.

Проблема того, как лечить порок сердца, всегда связана с определением вида порока, его основной причины, степени компенсаторных возможностей миокарда, наличия и прогноза осложнений.

Существует деление заболеваний на 2 большие группы патологии:

  • приобретенные,
  • врожденные.

Пороки имеют разные причины. Приобретенные формируются с годами и диагностируются ближе к подростковому и взрослому периоду жизни, а врожденные выявляются у новорожденных (6–8 случаев на 1000). Механизм поражения сердца одинаков.

Что повреждается в сердце при пороке?

Чаще всего среди приобретенных пороков встречаются:

  1. Поражения клапанного аппарата (створок и структур, участвующих в закрытии камер сердца), при ревматизме формируются митральные и трикуспидальные пороки у молодых людей 10–30 лет, при сифилисе недостаточность аортальных клапанов при достижении 40 лет и старше, в случае выраженного атеросклероза пороки развиваются у лиц в пожилом и старческом возрасте.
  2. Сужение или расширение отверстий между камерами сердца, по которым перетекает кровь (митральный стеноз, сужение устья аорты, сужение правого атриовентрикулярного отверстия).
  3. Патология сердечных оболочек (эпикарда, миокарда и эндокарда) на фоне выраженных воспалительных заболеваний, таких как ревматизм, сепсис, тяжелых форм детских инфекций приводят к участию стенки сердца в формировании порока.

При врожденных пороках патология образуется во время закладывания органов в эмбриональном периоде. В результате у новорожденного определяется нарушенное строение сердца:

  • дефекты межжелудочковой перегородки, открытое овальное отверстие;
  • остается незаращение боталлова протока;
  • сформирован стеноз перешейка аорты или легочной артерии;
  • резко изменяется локализация главных отводящих сосудов;
  • недоразвитие (гипоплазия) одного из желудочков.

Как определить вид порока?

Принято классифицировать пороки на 3 вида:

  • простые — поврежден один из клапанов или отверстие;
  • сложные — имеется сочетание сужения или расширения отверстий с клапанными изменениями;
  • комбинированные — множественные нарушения строения, наиболее типичны для врожденных пороков.

Количество разновидностей пороков сердца превышает сотню. Для ранней диагностики все новорожденные осматриваются неонатологом, на современном уровне используются ультразвуковые методы, магниторезонансная и компьютерная томография, ангиография.

Определение вида порока важно для выбора метода лечения. Кроме того, кардиологу необходимо знать, насколько нарушены компенсаторные приспособительные механизмы сердца пациента. Если нарушение структуры слабо выражено и не приводит к сбою работы по кровоснабжению органов и тканей (например, при дефекте межпредсердной перегородки), то пациент наблюдается и лечится консервативно.

Что влияет на декомпенсацию порока?

В случае приобретенных пороков вылечить сердечную патологию невозможно без предупредительных мер по отношению к основным причинам. Необходимо следующее:

  • профилактика ревматических атак, поскольку с каждым разом дефект увеличивается;
  • лечение инфекционных осложнений после острых заболеваний, травм, ангины;
  • проведение терапии гипертонии и атеросклероза у взрослых людей, страдающих этими заболеваниями;
  • полноценное излечение сифилиса до снятия с учета у венеролога.

Еще почитать:Инвалидность при врожденных пороках сердца

Развитие декомпенсации сердечной деятельности определяется нарушением работы структур. Из-за недостаточной сомкнутости клапанов кровь, вышедшая во время систолы из одного отдела сердца в другой или в сосуды, частично возвращается. Вместе со следующей порцией она переполняет камеру и вызывает застой в приводящих сосудах.

При сужении отверстия создаются аналогичные затруднения для работы сердца: сквозь суженное отверстие кровь с трудом проходит в следующий отдел и скапливается с поступившей во время диастолы порцией, вызывая расширение, гипертрофию.

Через определенное время работоспособность растянутой мышцы сердца теряется. В клетках миокарда не хватает энергии, чтобы проталкивать необходимый объем крови.

Так начинает проявляться кислородный голод, вызванный сердечной недостаточностью.

Задачей консервативного лечения является поддержка энергетического баланса миокарда, борьба с гипоксией тканей.

Что применяется для терапии порока сердца?

Приобретенные пороки требуют назначения специальных лекарств в зависимости от конкретного заболевания: антибиотиков, стероидных гормонов, гипотензивных средств.

Консервативными методами исправить органическую патологию и нарушенную структуру сердца невозможно. Лечение сводится к оказанию помощи и предупреждению приступов острой сердечной недостаточности.

Используются препараты:

  • группы сердечных гликозидов;
  • мочегонные;
  • содержащие калий и магний;
  • анаболические гормональные средства;
  • витамины группы В, С, Е для обеспечения антиоксидантной деятельности и поддержки иммунитета;
  • при необходимости назначаются антиаритмические средства;
  • во время приступа необходимы ингаляции кислорода;
  • по показаниям назначаются препараты, снижающие свертываемость крови.

Бальнеологическое лечение кислородными ваннами применяется в санаторных условиях

Консервативная терапия показана в период подготовки к плановой операции и в послеоперационном периоде. Пациентам рекомендуется ежегодное лечение в условиях специализированного центра, кардиологического стационара, санатория.

Здесь обязательно уделяется внимание режиму, посильной двигательной активности, диетическому питанию. Для предупреждения гипоксии назначают кислородные ванны, коктейли, ингаляции. Прогулки в хвойном лесу помогают улучшить дыхание, обеспечивают больного фитонцидами.

Почему нужна операция?

Если взрослый человек сам отвечает за свое здоровье, последствия отказа от предложенного вида лечения, то о детях должны беспокоиться родители и близкие родственники. Наблюдение у кардиолога с ежегодным контролем за развитием порока у растущего малыша — важная постоянная обязанность матери и отца.

Не стоит надеяться, что «все само пройдет». Статистика показывает довольно неутешительные сведения: среди взрослого населения очень мало врожденных пороков, потому что 60% приходится на детей до 14 лет. Из них без своевременного хирургического лечения на первом году жизни погибают до 70%.

Выявление опасных для жизни пороков требует срочного хирургического лечения в грудном возрасте

В зависимости от тяжести течения порока операция может быть отсрочена до более старшего возраста, когда у малыша разовьется достаточный собственный иммунитет и готовность бороться с последствиями хирургического вмешательства.

В кардиохирургии выделяют фазы первичной адаптации и компенсации, когда состояние ребенка стабильно и наиболее подходит для проведения операции. Кроме того, сроки определяются состоянием кровообращения в малом круге (легочном).

Фаза необратимых изменений (терминальная) выражается в дистрофии внутренних органов и сердца, присоединении тяжелых осложнений.

Какие осложнения возможны при отказе от операции?

Возможные осложнения касаются самого сердца и наиболее заинтересованных в достаточном кровоснабжении органов — легких и головного мозга.

Со стороны сердца наблюдаются:

  • приступы сердечной недостаточности;
  • различные аритмии и нарушения проводимости;
  • септический эндокардит;
  • непрерывно вяло протекающий ревмокардит.

Органы дыхания реагируют:

  • частыми простудными заболеваниями;
  • хроническим бронхитом;
  • затяжными случаями воспаления легких.

В центральной нервной системе возникают:

  • нарушение кровообращения с участками ишемии или кровоизлияний в коре головного мозга;
  • абсцессы в тканях мозга;
  • тромбоэмболии.

Поэтому тяжелые пороки рекомендуется оперировать уже в младенческом возрасте.

Виды оперативных вмешательств

Конкретная операция выбирается кардиохирургом в зависимости от разновидности порока и степени дефектов сердечных камер и крупных сосудов. В настоящее время организованы кардиологические центры со специальной аппаратурой, позволяющей оперировать остановленное сердце с подключением к искусственному кровообращению, использовать гипотермию (снижение температуры тела).

  1. При открытом артериальном (боталловом) протоке проводится перевязка и пересечение ненужного сосуда.
  2. Дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки требует ушивания, пластики тканей перегородки с наложением «заплатки» для полного прекращения сообщения между предсердиями или желудочками.
  3. Суженные сосуды по возможности расширяют стентами или удаляют узкий участок (при стенозе устья аорты).
  4. При нарушении позиции отводящих артерий необходимо исправление локализации с перемещением сосудов.
  5. Клапанные пороки устраняются с помощью установки искусственных аналогов или гомотрансплантата.
  6. При стенозировании клапанов и атриовентрикулярного отверстия проводится комиссуротомия, расширение с установкой кольца для предупреждения повторного сращения.

Хирург буквально держит сердце пациента в ладонях

Идеальных клапанов пока не существует. Они делятся на 2 вида:

  • механические — изготовлены из металла, синтетических тканей, одно- или двухстворчатые, рассчитаны на срок до 50 лет, требуют постоянного приема антикоагулянтов;
  • биологические — сделаны из ткани человека или свиньи, через 12 лет могут потерять эластичность и потребуют замены. Показаны в пожилом возрасте и при невозможности приема антикоагулянтов.

Если использовались искусственные клапаны, то пациент всю оставшуюся жизнь должен принимать лекарства, способствующие разжижению крови. При использовании гомотрансплантатов необходимы цитостатики, предупреждающие отторжение тканей.

Сложные, комбинированные пороки могут потребовать повторных вмешательств с соблюдением перерывов от нескольких месяцев до года.

Лечение в послеоперационном периоде

В отделении интенсивной терапии проводится наблюдение за гемодинамикой после операции. Пациента подключают к непрерывному монитору и контролируют частоту сердечных сокращений, артериальное давление, дыхание.

С целью обезболивания вводятся аналгетики. Обязательно используется кислородная маска для дыхания. Капельно в подключичный катетер вводится питательный раствор, витамины, антибактериальные препараты для предотвращения пневмонии.

Дыхательные упражнения рекомендованы с третьего дня. Режим больного зависит от степени сложности перенесенной операции и определяется лечащим врачом.

При вмешательствах на клапанах швы снимают спустя 7–10 дней

При установке механического вида искусственного клапана с первых дней назначаются антикоагулянты непрямого действия (Фенилин, Варфарин). Дозировка подбирается на основании результатов определения протромбинового индекса. Его поддерживают на уровне 35–45%.

После выписки из стационара проверять протромбин придется не реже, чем раз в месяц. Кроме того, из пищи необходимо исключить продукты, богатые витамином К, поскольку он повышает свертываемость и снижает действие антикоагулянтов.

К таким продуктам относятся:

  • зеленый чай,
  • капуста (особенно брокколи),
  • шпинат,
  • бобовые,
  • сыр,
  • кофе,
  • листовой салат.

Как восстанавливается физическая активность?

Восстановительный период для разных операций составляет 3–6 месяцев, зависит от состояния сердца до вмешательства.

Первые 3 месяца происходит срастание костной ткани грудины, поэтому не рекомендуется поднимать тяжести более 5 кг, тянуть рукой тяжелые предметы или толкать плечом.

Можно вполне выполнять нетяжелую работу по дому. К вождению автомашины рекомендуется приступить через 3 месяца после операции.

Женщинам, желающим родить ребенка, следует предупредить лечащего врача. Дело в том, что регулярный прием антикоагулянтов может спровоцировать маточное кровотечение. Это вызывает угрозу для матери, способствует выкидышу. Возникшую беременность наблюдают одновременно гинеколог и кардиохирург. Родоразрешение только оперативным путем.

Прогноз

Повторные атаки ревматизма в детском и юношеском возрасте существенно ухудшают прогноз для жизни пациента.

Недолеченная ангина становится причиной ревматизма

При задержке оперативного лечения ребенок становится инвалидом в раннем возрасте. Ему недоступны быстрые игры, нельзя тяжело учиться.

На фоне успехов кардиохирургии послеоперационная летальность все же составляет до 3% при перевязке боталлова протока. Успешная операция позволяет пациенту полноценно жить и работать.

После радикальных сложных вмешательств в стадии декомпенсации не удается спасти до 30% больных. Поэтому настолько значимы сроки проведения хирургического лечения.

Родителям следует заранее задуматься о состоянии здоровья будущих детей. Такие факторы, как прием алкоголя, курение, перенесенные будущей матерью инфекционные заболевания в начальных сроках беременности, существенно влияют на правильное развитие плода.

В детском возрасте ребенка необходимо непременно беречь от простуд, одевать по сезону, долечивать ангины. Укрепление иммунитета помогает преодолеть возможные болезни.

Источник: http://serdec.ru/lechenie/kak-lechit-poroki-serdca

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Неоперабельный порок сердца это

Дефекты сердца могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития.

Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем.

Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам.

Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением. Причины возникновения врожденных пороков сердца.

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр.

, краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения радиации и др.). Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца. Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС.

К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников.

Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач. Проявления врожденных пороков сердца.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) по 10-15% каждый. Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании. Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Что может сделать ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным). Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков».

Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка.

Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://health.mail.ru/disease/vrojdennye_poroki_serdtca_vps/

Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение

Неоперабельный порок сердца это

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

  • Вирусные болезни: краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирусная, аденовирусная инфекции, гепатит С.
  • Туберкулез, заражение сифилисом или токсоплазмозом.
  • Действие ионизирующего или рентгеновского облучения.
  • Прием алкоголя, курение или наркомания.
  • Производственные вредности: химические вещества, пыль, вибрации, электромагнитные поля.

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как тетрада Фалло, дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или ревмокардитом, то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

  • будущая мать младше 15, старше 40 лет;
  • первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
  • была возможность выкидыша;
  • имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
  • близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Рекомендуем прочитать об атриовентрикулярной блокаде, степенях развития заболевания. Вы узнаете о классификации патологии, причинах развития, симптомах, диагностике, лечении.
А здесь подробнее о предсердной экстрасистолии.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития.

Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми.

Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — гипоксемию. Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

5. Нарастает необратимая миокардиодистрофия.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан.

При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца.

Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, коарктация аорты, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

  • легочное кровообращение не нарушено;.
  • большой приток крови в легкие;
  • обедненное кровоснабжение легких;
  • комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу трехпредсердного сердца. Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, Эбштейна и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

  • цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
  • ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
  • одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
  • при физическом напряжении симптомы усиливаются;
  • отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
  • при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет шум в сердце, ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

  • рентген-диагностику органов грудной полости;
  • ЭКГ;
  • эхологическое исследование;
  • фоно-КГ;
  • ангио-КГ;
  • зондирование сердца.

ЭКГ – признаки: гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца.

До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении.

Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Рекомендуем прочитать об ЭКГ при миокардите. Вы узнаете о том, что показывает электрокардиограмма при инфекционном, идиопатическом и ревматическом миокардите.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/vrozhdennye-poroki-serdca-klassifikaciya/

Что делать, если у новорожденного серьёзный порок сердца? | Советы доктора

Неоперабельный порок сердца это

Пороки развития занимают третье место в структуре младенческой смертности. Половина этих случаев принадлежит  порокам сердца. Умирают от декомпенсации пороков сердца в основном дети до  1 года. Треть всех случаев смертей  до года приходится на неонатальный период, то есть  период до 6 дней жизни ребёнка.

Проблема остаётся актуальной и её необходимо решать.

Для того, чтобы младенческая смертность была ещё ниже используются новейшие и информативные методы диагностики. Экспресс методом диагностики является ультразвуковое исследование.

  УЗИ может определить большинство существующих пороков сердца ещё до 24 недели гестации.

Основной целью данной скрининговой методики является недопущение рождения детей с неоперабельными пороками сердца, как например,  синдром гипоплазии левых отделов сердца, органическим поражением миокарда, множественные пороки развития плода.

Классификация

Критический порок сердца у новорожденных проявляется первым и он реально угрожает жизни ребёнка уже с первых дней. Они же и обеспечивают высокие цифры неонатальной смертности. К критическим порокам относят:

  • Атрезию трёхстворчатого клапана;
  • Коарктацию аорты;
  • Единственный желудочек;
  • Транспозицию магистральных сосудов;
  • Двойное отхождение крупных сосудов от правого желудочка.

Существует синдромальная классификация пороков сердца и сосудов:

  1. ВПС, которые проявляются гипоксемией – проток-зависимые пороки;
  2. ВПС, которые характеризуются сердечной недостаточностью;
  3. ВПС, которые проявляются нарушениями ритма.

Гемодинамические особенности

Состояние детей при критических пороках резко ухудшается на фоне полного благополучия.  Это связано с недостаточностью кровообращения и недостаточностью кровотока через артериальный проток.

Врождённый порок сердца у детей: клинические проявления

Пороки сердца с дуктус-зависимым кровообращением проявляются недостаточным поступлением кислорода к органам-мишеням. К примеру,  транспозиция магистральных сосудов ведёт  к неправильной циркуляции крови, то есть в малом круге находится артериальная, а в большом венозная. В норме всё наоборот.

Для того, чтобы артериальная кровь попала к органам необходимо наличие дефекта в межпредсердной перегородке или артериального порока. Однако даже эти моменты не смогут уберечь ребёнка от гипоксемии. Вскоре развивается легочная гипертензия, так как малый круг переполняется кровью.

Симптомы порока сердца в естественных условиях без медицинской     помощи разнообразны и тяжелы.

Рождение ребёнка проходит  в срок. Масса его тела нормальная, но  затем кожа приобретает цианотичный оттенок. Синюшным становится лицо, стопы, кисти рук.  Ребёнок недополучает кислорода.

  Это проявляется одышкой, тахикардией, которые возникают спустя 2 часа после пережатия пуповины. Состояние малыша резко ухудшается, он становится вялым и заторможенным.

Когда происходит закрытие всех внутриутробных протоков, у ребёнка наступает полиорганная недостаточность и развивается агональное состояние с последующим смертельным исходом.

При проведении хирургической  коррекции порока в самые короткие сроки, а это не позднее 1 месяца, наступает полная физиологическая компенсация функций организма. Исход менее благоприятен при оперативном вмешательстве в более поздние сроки.

Существуют точные критерии диагностики порока транспозиции магистральных сосудов:

  1. ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца;
  2. Кардиомегалия, то есть увеличение размеров сердца, на рентгенограмме;
  3. Отрицательный результат гипероксидного теста. Смысл его заключается в подаче пациенту с «синим» пороком через маску 100% кислорода в течение 10-15 минут. Возрастание цифр парциального давления кислорода будет колебаться в пределах 10-15 мм. рт. ст.

Примерная схема необходимых обследований для новорожденного с подозрением на порок сердца:

  • Объективный осмотр;
  • Определение и оценка пульсации на всех конечностях;
  • Аускультация лёгких и сердца;
  • Измерение артериального давления на руках и на ногах;
  • Определение газового состава крови при помощи пульсоксиметра, а также определение метаболических показателей.

Каковы задачи неонатолога?

Врач должен:

  1. Снизить потребность организма ребёнка в кислороде посредством создания специальных комфортных условий в кювезе;
  2. Обеспечить пеленание только нижней половины тела с открытой грудной клеткой;
  3. Обеспечить адекватное зондовое питание;
  4. Поддержать нормальный кровоток через артериальный проток;
  5. Скорректировать при помощи медикаментов метаболическое равновесие, провести ИВЛ. К ИВЛ необходимо относиться с осторожностью, так как сам кислород обладает сосудосуживающим действием на артериальный проток;

Оптимальный срок для переведения ребёнка в кардиохирургический стационар целесообразна и необходима в первые недели  и до 1 месяца жизни. Тогда и осуществляется операция порока сердца. Ведение таких пациентов должно осуществляться с инфузией раствора аллопростана, препарата простагландина Е.

ВПС с системным проток-зависимым кровообращением встречаются довольно часто. Одним из примеров может быть предуктальная коарктация аорты. В критических пороках сердца она занимает от 1 до 10% всех случаев.

Нарушения гемодинамики заключаются в том, что в большой круг кровообращения поступает мало крови, даже артериальный проток не спасает от  гипоксемии. При закрытии протока происходит  развитие гипоперфузии критического характера, что ведёт к формированию полиорганной недостаточности.

Симптоматика при этом будет такой:

  • Состояние ребёнка резко ухудшается в первые часы жизни;
  • Нарастают адинамия, похолодание конечностей, малый пульс;
  • Повышается артериальное давление, тахикардия и одышка;
  • Развивается олигурия, азотемия, некротизирующий колит.

При подтверждении диагноза необходимо  начинать терапию с применения вазопростана для того, чтобы оставить артериальный проток открытым. Ребёнка переводят на ИВЛ. Коррекция порока хирургическим способом осуществима на 2-4 неделе жизни. Смысл операции в формировании аортолегочного шунта.

Если у новорожденных развивается сердечная недостаточность, лечение порока сердца требует также:

  • Ограничение количества жидкости;
  • Назначаются диуретики, так как существует объёмная перегрузка;
  • Для устранения тахикардии  применяется дигоксин;
  • Если происходит перегрузка малого круга кровообращения, используются ингибиторы АПФ.

Из выше сказанного следует, что правильная тактика врача-педиатра, неонатолога, реаниматолога и хирурга помогут значительно снизить смертность и инвалидизацию детей с критическими врождёнными пороками сердца.

  • Анастасия
  • Распечатать

Источник: https://sovdok.ru/?p=2307

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.