Первичная легочная гипертензия сколько живут

Содержание

Первичная легочная гипертензия: болезнь с тяжелыми последствиями

Первичная легочная гипертензия сколько живут

По мнению Всемирной организации здравоохранения первичная легочная гипертензия относится к одним из самых редких заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Иначе её называют ещё идиопатической легочной артериальной гипертензией, болезнью Аэрза, синдромом Эскудеро или черным цианозом. Этот недуг не до конца изучен и смертельно опасен, поскольку приводит к необратимым и несовместимым с жизнью изменениям в деятельности легких и сердца.

Описание заболевания

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

  • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
  • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
  • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
  • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
  • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
  • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

  • Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
  • Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
  • Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
  • Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
  • Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Причины и факторы риска

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

  • Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
  • Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
  • Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
  • Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

  • молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
  • больных аутоиммунными заболеваниями;
  • инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
  • тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
  • людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
  • лиц, страдающих портальной гипертензией.

Некоторые исследователи склонны полагать, что немалой долей риска обладают также ожирение и табакокурение, но эти данные требуют уточнения.

Клиника: виды и формы

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

  1. Семейная или наследственная – обусловленная генетической мутацией определенных генов, передающейся по наследству.
  2. Спорадическая:
    • вызванная токсинами или медикаментами;
    • связанная с другими соматическими заболеваниями, в том числе аутоиммунными и инфекционными;
    • обусловленная гипоксией – это высокогорная и северная гипертензии, вызванные недостаточной адаптацией легких к особенностям климатических условий в высокогорных районах и за Полярным кругом;
    • легочная гипертензия новорожденных;
    • обусловленная множеством неясных факторов (связанная с обменными и онкологическими заболеваниями, болезнями крови и др.).

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

  • плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
  • рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
  • венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
  • капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

  • злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
  • быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
  • медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.

Опасность и осложнения

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Поэтому главной потенциальной опасностью при идиопатической гипертензии легких является развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, которое со временем может привести к смерти больного.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

  • сердечные аритмии;
  • синкопальные состояния;
  • тромбоэмболию артерии легкого;
  • гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

Лечебный процесс: от диагностики к лечению

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

Этапы лечебного процессаКраткая характеристика
СамодиагностикаОсновные симптомы заболевания:

  • одышка при физической нагрузке;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли за грудиной;
  • слабость и утомляемость;
  • головокружение и обмороки;
  • отечность ног;
  • цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей;
  • сиплый голос;
  • изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки».

По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.

Медицинская диагностика
  • анализ анамнеза, в том числе и семейного;
  • внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания;
  • электрокардиография для изучения деятельности сердца;
  • рентгенография и УЗИ сердца;
  • спирометрия легких;
  • катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии);
  • тест на способность артерии легкого к расширению;
  • тест на состояние пациента до и после физической нагрузки;
  • лабораторные исследования крови.
Методы леченияНемедикаментозное лечение:

  • изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки);
  • кислородотерапия.

Медикаментозное симптоматическое лечение:

  • мочегонные средства;
  • антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем);
  • сосудорасширяющие (группа простогландинов);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • бронхорасширяющие (Эуфиллин);
  • курсовая терапия оксидом азота.

Хирургическое лечение:

  • искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия;
  • удаление тромбов из легочных сосудов;
  • трансплантация легких или сердца и легких.

Узнайте больше об этом заболевании из презентации на видео:

Прогнозы

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Главным положительным признаком, который может обнадежить пациента является хорошая динамика здоровья и улучшение общего состояния после назначенного лечения.

Меры профилактики

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

  • следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
  • не курить и следить за массой своего тела;
  • не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
  • по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

Источник: http://oserdce.com/sosudy/legochnaya-gipertenziya/pervichnaya.html

Легочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия сколько живут

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии.

Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента.

Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.

Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии.

Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента.

Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке.

Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.

Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины и механизм развития легочной гипертензии

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких.

Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др.

Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки – эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию.

Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок.

Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

  • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
  • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы и осложнения легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса.

Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга.

Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб.

Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией.

При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку.

При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек».

При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии – расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

  • ЭКГ – для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
  • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
  • Рентгенографию легких – определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
  • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
  • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика легочной гипертензии

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен.

Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет.

Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary_hypertension

Легочная гипертензия: прогноз и продолжительность жизни

Первичная легочная гипертензия сколько живут

Легочная гипертензия (PH) является серьезным заболеванием, которое возникает, когда артерии, переносящие кровь в легкие, сжимаются, нарушая кровоток. Кровь должна проходить через легкие, чтобы подбирать кислород, который он доставляет всем органам, и ткани в организме.

Когда артерии между сердцем и легкими сужаются или поток сжат, сердце должно работать сверхурочно, чтобы перекачивать кровь в легкие. Со временем сердце может стать слабым, а кровообращение будет уменьшаться тело.

пульса группы 1 (ЛАГ)

Группа 1 ПАУ может иметь множество причин, включая:

  • заболевания соединительной ткани
  • ВИЧ
  • заболевания печени
  • врожденные пороки сердца
  • болезнь серповидно-клеточной анемии
  • шистосомоз (паразитарная инфекция)
  • определенные наркотики или токсины, в том числе некоторые уличные наркотики и диетические препараты
  • условия, которые влияют на вены и мелкие кровеносные сосуды легких

PAH также может быть унаследован от ваших родителей. Иногда PAH появляется без какой-либо известной причины.

Группа 2 PH

Группа 2 PH вызвана условиями, которые влияют на левую сторону сердца. Это включает заболевание митрального клапана и долгосрочное высокое кровяное давление.

Группа 3 PH

Группа 3 PH связана с определенными состояниями легких и дыхания, включая:

  • хроническое обструктивное заболевание легких (COPD)
  • интерстициальные заболевания легких, которые могут вызвать рубцевание на ткани легких
  • апноэ сна

Группа 4 PH

Сгустки крови в легких и нарушения свертывания связаны с группой 4 PH.

Группа 5 PH

Группа 5 PH вызвана различными другими состояниями, которые включают в себя:

  • расстройства крови, такие как системные нарушения полицитемии и тромбоцитемии
  • , такие как саркоидоз и васкулит
  • нарушения обмена веществ , такие как заболевание щитовидной железы и болезнь хранения гликогена
  • другие состояния, такие как опухоли и заболевание почек

Все виды РН требуют медицинской помощи. Лечение причины PH часто помогает замедлить прогрессирование болезни.

Показатели выживания и прогноз Показатели выживаемости и прогноз

В настоящее время нет лечения от PH. Это прогрессирующее заболевание, что означает, что он может быстро развиваться. Если его не лечить, болезнь может угрожать жизни в течение нескольких лет.

Однако болезнь может управляться. Некоторые пациенты могут изменять образ жизни и следить за своим здоровьем. Но для многих пациентов PH может привести к сердечной недостаточности, и их общее состояние здоровья может оказаться в большой опасности. Лекарства и модификации образа жизни предназначены для замедления прогрессирования заболевания.

В тех случаях, когда PH не обрабатывается, долгосрочная перспектива является мрачной. Существует 68-процентный шанс на выживание через год. По данным Центра легочного университета штата Огайо, шансы на выживание снижаются до 34 процентов после пяти лет.

Если у вас есть PH и склеродермия, кожная болезнь, которая также влияет на небольшие артерии, ваши двухлетние коэффициенты выживаемости составляют 40 процентов, согласно исследованию 2008 года, опубликованному в Annals of Thoracic Medicine. Скорости выживания с помощью PH зависят от причины заболевания.

Лечение Лечение

В настоящее время нет лечения для PH. Но лечение доступно, что может задержать его прогрессирование. Обработки для РН меняются в зависимости от причины заболевания. Если у вас тяжелая болезнь митрального клапана, операция по ремонту или замене митрального клапана может помочь улучшить ваш PH.

Во многих случаях назначают лекарства, которые помогают ослабить кровеносные сосуды. К ним относятся блокаторы кальциевых каналов, которые также используются для лечения традиционной гипертензии.

Другими препаратами, которые помогают улучшить кровоток, являются ингибиторы фосфодиэстеразы-5, такие как силденафил (Виагра). Эти препараты помогают улучшить кровоток.

Они уменьшают нагрузку сердца на сверхурочную работу, чтобы прокачать достаточно крови в легкие. Некоторые препараты вводятся перорально.

Другие вводят непрерывно через насос, который помещает препарат в ваши вены или под кожу.

Другие лекарства и лечение

Другие лекарства, обычно используемые для лечения PH, включают дигоксин, который помогает сердце биться сильнее. Дигоксин также используется для лечения сердечной недостаточности.

Избыток жидкости может накапливаться в ногах и лодыжках пациентов с ФП. Диуретики назначают, чтобы помочь вернуть уровень жидкости человека в норму. Кислородная терапия также может потребоваться для повышения уровня кислорода в крови.

Упражнения и здоровый образ жизни также необходимы для долгосрочного лечения PH.

Трансплантация сердца и легкого

Трансплантация сердца и легкого дает единственную надежду на самые серьезные случаи PH. Пересадка легкого проводится на пациентах, у которых также есть заболевание легких. Трансплантация сердца и легкого может потребоваться, если сердце и легкие больше не могут функционировать достаточно хорошо, чтобы держать вас в живых.

Здоровые органы могут быть имплантированы, но хирургия пересадки имеет свои риски. Это сложная операция, и всегда есть список ожиданий для здоровых органов.

OutlookSupport доступен

Если у вас есть PH, поговорите со своим поставщиком медицинских услуг о группах поддержки в вашем регионе. Поскольку PH может ограничивать ваши физические действия, это часто приводит к эмоциональным осложнениям. Вы можете поговорить с психиатрическим врачом, чтобы справиться с этими проблемами. И помните: ваш прогноз с помощью PH может быть улучшен, если вы получите раннее лечение.

Q:

При правильном и раннем лечении, могу ли я по-прежнему жить нормальной жизнью с моим PH?

A:

Если основная причина вашей легочной гипертензии обратима и правильно реверсирована и лечится, вы можете иметь нормальную продолжительность жизни. Простым примером эффективного раннего лечения является неонатальное население.Есть много младенцев, которые рождаются с временной легочной гипертензией из-за сердечных или легких состояний. Обычно, когда он восстанавливается, их легочная гипертензия исчезает. Если причина не может быть отменена, легочная гипертензия прогрессирует и в конечном итоге приводит к смерти. Однако соблюдение ограничений активности и режима лечения может улучшить качество оставшегося времени, которое у вас есть. Идиопатическая легочная гипертензия может быть излечена только путем трансплантации легкого. Трансплантация органов поставляется с собственным набором осложнений, которые могут сократить срок службы. Healthline Medical TeamAnswers представляет мнения наших медицинских экспертов. Весь контент является строго информативным и не должен рассматриваться как медицинский совет.

Источник: https://ru.medic-life.com/pulmonary-hypertension-prognosis-and-life-expectancy-8840

Легочная гипертензия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Первичная легочная гипертензия сколько живут

Легочная гипертензия (ЛГ, синдром легочной артериальной гипертензии) – это повышение давления в легочной артерии выше нормы. Заболевание не связано с кровяным давлением – диастолическим, систолическим. В случае «обычной» гипертонии лечение заболевания довольно ясное и эффективное. Выявление повышенного давления в легочной артерии не столь простое, заболевание трудно лечить.

Классификация патологического состояния

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

  • заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
  • заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
  • заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

 Среднее давление,мм рт. ст.Систолическое давление,мм рт. ст.
Норма< 25< 35
Легкая, 1 степень26–3536–45
Умеренная, 2 степень36–4546–60
Тяжелая, 3 степень  > 45> 60

Важно! От степени легочной гипертензии зависят проявления заболевания. Первая степень (легкая форма) характеризуется слабыми симптомами, гипертоническая болезнь второй степени (умеренная легочная гипертензия) имеет более выраженные проявления. При третьей степени признаки наиболее значительные, заболевание представляет большую опасность для жизни.

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

  • первичная легочная гипертензия;
  • вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

  • прекапиллярная легочная гипертензия;
  • гипертензия посткапиллярной формы;
  • гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

  • при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
  • хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
  • при первичном поражении артерии;
  • после резекции легких;
  • после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

  • дефекты предсердия;
  • дефекты желудочковой перегородки;
  • пролапс митрального клапана;
  • высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

  • острая ЛГ;
  • хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

Факторы риска и причины развития ЛГ

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

  • увеличение давления в левом предсердии;
  • сужение сосудов;
  • повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

  • заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
  • закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
  • долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Давление в легком может быть повышено при расстройстве левой половины сердца. Если левый желудочек не способен прокачать достаточно крови, она начинает накапливаться перед левым предсердием в легочных артериях, что увеличит давление. Легочная гипертензия часто возникает при васкулитах, связанных с иммунными заболеваниями кровеносных сосудов.

Источник: https://gipertenziya.com/stepeni/legochnaya-gipertenziya.html

Легочная гипертензия: причины, симптомы и лечение

Первичная легочная гипертензия сколько живут

Легочная гипертензия (ЛГ) сопровождается высоким внутрисосудистым давлением в кровотоке легочной артерии.

Заболевание носит постепенно нарастающий характер, в конечном счете оно может привести к правожелудочковой сердечной недостаточности.

Лечение гипертензии затрудняется тем, что большинство гипотензивных средств оказывают нежелательные побочные действия. Поэтому терапия проводится в несколько этапов.

Определение ЛГ

Легочная гипертензия — основные механизмы

Легочная гипертензия – целый синдром заболеваний, объединяющихся повышенным артериальным давлением в русле легочной артерии. Это опасное состояние, которое при несвоевременном лечении может привести к необратимым последствиям. Чаще всего заболеванию подвержены молодые люди, в диапазоне от 30 до 40 лет.

У женщин ЛГ развивается в 4 раза чаще, чем у мужчин.

На ранних этапах гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов. Это становится причиной позднего диагностирования патологии, когда у пациентов уже развиваются приступы стенокардии, отек легких и другие опасные состояния для жизни.

Причины ЛГ

Конкретные причины развития патологии медики не могут назвать до сих пор. Однако наблюдается некая связь между легочной гипертензией и приемом препаратов для снижения веса. Сюда же относятся и контрацептивы.

Нарушение функции легочных сосудах

Нарушение эндотелия в легочных сосудах может быть связано с негативным влиянием окружающей среды и наследственной предрасположенностью. Эти факторы приводят к спазму сосудов в результате нарушения обмена оксида азота. Затем сосуды воспаляются, начинает разрастаться эндотелий, постепенно закрывая просвет артерий.

Важно отметить, что легочная гипертензия может быть как первичным (развиваться самостоятельно), так и вторичным заболеванием (на фоне других патологий). В первом случае фактором для развития выступает генетическая предрасположенность.

Нарушения закладываются еще при эмбриональном формировании будущих сосудов легочной системы. Дефект генома становится также причиной дефицита веществ в организме, которые предназначены для сужения или расширения сосудов.

К причинам первичной гипертензии можно отнести и чрезмерную агрегационную активность тромбоцитов, что приводит к образованию тромбов в мелких сосудах. В результате повышается внутрисосудистое давление в легочной системе, которое негативно воздействует на стенки легочной артерии. Повышенным фактором риска ЛГ являются также ревматоидный артрит, склеродермия, красная волчанка.

Вторичная легочная гипертензия может развиваться в результате множественных патологий сердечно-сосудистой и легочной систем. В группу риска входят также ВИЧ-инфицированные и наркоманы.

Вторичная легочная гипертензия

Клиническая картина

На стадии компенсации ЛГ чаще всего протекает бессимптомно. Это и является причиной позднего обнаружения болезни. Первые проявления отмечаются только тогда, когда в кровяном легочном русле повышается давление. В этом случае пациенты сталкиваются с такими симптомами:

Симптомы легочной гипертензии

  • повышенная утомляемость при незначительных физических нагрузках;
  • сухой кашель;
  • потеря веса;
  • учащенное сердцебиение;
  • охриплость голоса;
  • появление головокружения, вплоть до обморока.

На поздних стадиях болезни появляются головные боли, кровохарканье, боль в грудной клетке и в области печени, отечность ног.

Легочная гипертензия сопровождается такими же симптомами, как и множество других легочных заболеваний. Поэтому диагностировать заболевание можно путем тщательного медицинского обследования.

Классификация ЛГ

В зависимости от степени недостаточности кровообращения, выделяют 4 степени тяжести заболевания:

  • 1 степень – физическая активность не нарушена, клиническая картина отсутствует;
  • 2 степень – слабо выраженная одышка, слабость и боль за грудиной при физической активности;
  • 3 степень – даже при небольшой физической нагрузке появляется ярко выраженная симптоматика: боли за грудиной, головокружение;
  • 4 класс – выраженные клинические симптомы, которые проявляются даже в состоянии покоя.

Диагностические методы

Чаще всего обратиться к врачу пациентов заставляет одышка. При физикальном осмотре у них обнаруживается цианоз и деформация фаланг пальцев. Они становятся похожими на «барабанные палочки». Аускультация сердца позволяет диагностировать акцент ll тона.

Легочная гипертензия требует совместного участия двух специалистов: пульмонолога и кардиолога. Чтобы поставить точный диагноз, пациентам назначают такие диагностические мероприятия:

Этапы диагностики ЛГ

  • Эхокардиографию – для визуализации полостей сердечной мышцы и сосудов, а также определения скорости кровотечения легочной артерии.
  • ЭКГ – позволяет выявить гипертрофию правых сердечных отделов.
  • Рентгенографию легких – визуализирует расширение главных ветвей легочной артерии.
  • КТ – позволяет изучить послойные снимки органов грудной клетки, обнаруживает увеличение артерии.
  • Ангиопульмонография – позволяет визуализировать сосудистый рисунок и определить сосудистый кровоток легких.

Лечение

Легочная гипертензия требует экстренного лечения, в противном случае могут развиться серьезные осложнения. В первую очередь нужно устранить причины заболевания, нормализовать кровяное давление в сосудистом русле легких и предотвратить образование тромбов. В состав комплексной терапии входят такие лекарственные средства:

  • вазодилатирующие средства – для расслабления гладкомышечного слоя сосудов;
  • антикоагулянты непрямого действия – для снижения вязкости крови;
  • мочегонные препараты назначаются в том случае, если ЛГ осложнена правожелудочковой недостаточностью;
  • ингаляции кислорода – для устранения гипоксии и одышки;
  • дезагреганты – для снижения вязкости крови;
  • сердечные гликозиды – для улучшения работы сердца, уменьшения отеков и одышки.

При тяжелых стадиях заболевания требуется трансплантация легких и сердца.

Осложнения и прогноз

Первичная легочная гипертензия имеет менее благоприятный прогноз. Практически 20% случаев ЛГ заканчиваются летальным исходом. На продолжительность жизни непосредственно влияет давление в сосудистом русле.

Если средние показатели превышают 30 мм. рт. ст., и при этом характеризуются устойчивостью, пациенты живут в среднем 5 лет. Важная роль в прогнозе заболевания отводится также развитию сердечной недостаточности.

Если же легочная гипертензия хорошо откликается на лечение, и симптомы заболевания постепенно исчезают, прогноз в этом случае благоприятный. Практически в 95% выживаемость значительно превышает 5-ти летний порог.

по теме: Легочная гипертензия

Источник: https://tvoypulmonolog.ru/legkie/legochnaya-gipertenziya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.