Порок сердца синдром шона

Синдром Шона: причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз и последствия

Порок сердца синдром шона

Синдром Шона является патологией, развивающейся в период внутриутробного развития. Этот врожденный порок встречается очень редко.

При этом соединяются хорды митрального клапана таким образом, что сам клапан обретает парашютообразную форму.

Болезнь сопровождается гипертрофическими процессами в левом предсердии, стенозом и коарктацией отверстия аорты и приводит к сужению отверстия между предсердием и желудочком.

Что собой представляет и причины

Эта патология сопровождается четырьмя левосторонними дефектами:

  • наблюдается мембрана, которая имеет сходство с митрой;
  • митральный клапан выглядит, как парашют;
  • появляются признаки перепончатого или мускульного субаортального стеноза;
  • протекает коарктация аорты.

Сначала развивается первое отклонение, которое и способствует возникновению остальных. К описанию болезни могут также включать патологические состояния левой части сердца, которые раньше не относили к синдрому.

Изменения в митральном клапане связаны с морфологическими особенностями появления клапана.

Его листы появляются в виде навеса, хорды последовательны, а у папиллярной мышцы есть сходство с ремнями безопасности у парашюта.

Если развитие сердца произошло без отклонений, то в состав митрального клапана входит две листовки, каждая из которых обладает собственным набором хорд.

Парашютообразный клапан отличается тем, что хорды входят из одной папиллярной мышцы, а не из двух, как это должно быть. При этом хорды могут быть также короткими и толстыми, что ограничивает подвижность листовок митрального клапана и в левый желудочек не может поступать достаточное количество крови.

Также наблюдаются отклонения в кольце соединительной ткани, которое является основой предсердной поверхности листовок митрального клапана. Оно начинает выступать в клапанное отверстие и создает фиксированную преграду тока крови от левого атриума до левого желудочка.

Течение субаортального стеноза возможно в виде мускульной и перепончатой формы.

Шона синдром может также сопровождаться переменной степенью преград в желудочковой поверхности клапана аорты. По причине этого отклонения создается дополнительная преграда на пути тока крови от желудочка к аорте.

Сегментарное сужение просвета аорты является одной из проблем в составе данного порока. И эта проблема не дает нормально продвигаться крови из левого желудочка.

Из этого можно сделать вывод, что при заболевании нарушается ток крови в левый желудочек и из него.

Также читают:  Виды врожденных пороков сердца

При синдроме Шона прогноз будет зависеть от того, насколько сильные преграды стали на пути движения крови и как это отразилось на общей гемодинамике организма.

Точные причины развития нарушений точно еще не определены. Считается, что вероятность появления врожденного порока повышается у детей с наследственной предрасположенностью, если будущая мать не соблюдает здоровый образ жизни или перенесла инфекционные болезни.

Как проявляется

Синдром является редким патологическим состоянием, которое выявляется у детей через некоторое время после рождения.

Для этого порока характерны проявления в виде постоянной усталости, приступов кашля в ночное время суток, сокращение сердечных объемов производства. Все эти признаки появляются до двухлетнего возраста.

Во время прослушивания можно заметить хрипы в легких, что связано с накоплением жидкости в органе.

Методы диагностики

Лечение синдрома Шона могут подобрать только после подробного обследования. Сердечные повреждения у младенцев могут протекать в разных комбинациях, поэтому очень важно поставить точный диагноз.

Для этого проводят исследование сердца с помощью ультразвука и катетеризация полостей. Эти процедуры помогают определить наличие сердечной аномалией.

Также, чтобы оценить общее состояние организма выполняют лабораторные исследования. Для получения более подробной информации о работе сердца, могут прибегнуть к рентгенографии грудной клетки, магнитно-резонансной томографии и другим методикам.

До проведения катетеризации, нужно выполнить стандартные исследования крови.

Методы лечения

При синдроме Шона операция является единственным вариантом лечения. С помощью хирургического вмешательства восстанавливают нормальное функционирование митрального клапана, так как могут частично удалить кольцо соединительной ткани. Этот вариант терапии используют, чтобы не заменять клапан.

Если такая методика не помогла добиться улучшения состояния здоровья ребенка, то выполняют протезирование митрального клапана.

Прогноз и последствия

Если диагноз поставят вначале развития гемодинамических нарушений до того, как повысится давление в легочной артерии, то можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Однако к хирургическим вариантам лечения могут прибегать независимо от тяжести развития нарушений. Единственным условием, которое может привести к плохому результату операции, является тяжелая степень нарушений в функциях митрального клапана в сочетании с вторичной формой легочной гипертензии.

Источник: https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/sindrom-shona/

Врожденные пороки сердца

Порок сердца синдром шона

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

ИнформацияПатология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

  1. «Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
  2. «Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
  3. Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

  1. «Бледные» пороки сердечно-сосудистой системы (без цианоза): дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.;
  2. «Синие пороки» (с выраженной синюшностью кожи): тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.;
  3. Пороки с перекрестным выбросом крови (сочетание «синих» и «бледных» пороков);
  4. Пороки с нарушением кровотока: стеноз аортального, легочного или митрального клапанов, коарктация аорты и др.;
  5. Пороки клапанов сердца: недостаточность трехстворчатого или митрального клапанов, стеноз клапанов легочной артерии и аорты и др.;
  6. Пороки коронарных артерии сердца;
  7. Кардиомиопатия (дефекты мышечных отделов желудочков);
  8. Нарушения ритма сердца, не вызванное дефектом строения сердца и крупных сосудов.

Перечень наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Группа пороковНазвание порокаПояснения
Изолированные порокиДефект межжелудочковой перегородкиНаличие сообщения между двумя желудочками
Дефект межпредсердной перегородкиНаличия сообщения между двумя предсердиями
Дефект предсердно-желудочковой перегородкиСочетание дефектов строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок и клапанов желудочка
Аортальный стенозСужение клапана аорты
Стеноз митрального клапанаСужение отверстия между левым желудочком и левым предсердием
Стеноз трехстворчатого клапанаСужение отверстия между правым желудочком и правым предсердием
Стеноз клапана легочной артерииСужение клапана легочной артерии
Гипоплазия правого отдела сердцаНарушение мышечного аппарата правого желудочка
Гипоплазия левого отдела сердцаНарушение мышечного аппарата левого желудочка
Транспозиция магистральных сосудовНеправильное положение главных сосудов, выходящих из сердца (аорта, легочная артерия)
ДекстрокардияПравостороннее расположение сердца
Атрезия легочной артерииЗаращение легочной артерии, отсутствие сообщения между ней и правым желудочком
Удвоение выходного отверстия правого или левого желудочкаЛегочная артерия и аорта выходят из одного желудочка (соответственно правого или левого)
Персистирующий артериальный стволОт сердца отходит только один крупный сосуд, обеспечивающий кровообращение в сердце и по большому и малому кругам кровообращения
Поражение только крупных сосудов (аорта и легочная артерия) за пределами сердцаКоарктация аортыСужение аорты на определенном участке
Атрезия аортыСужение клапана аорты
Открытый артериальный порокНаличие сосуда, обеспечивающего сообщение между легочной артерией и аортой. В норме существует только во внутриутробном периоде
Полная или частичная аномалия соединения легочных венДефект межпредсердной перегородки, при котором легочные вены присоединены непосредственно к правому предсердию
Сочетанные порокиТриада ФаллоДефект межпредсердной перегородкиСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочка
Тетрада ФаллоСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочкаДефект межжелудочковой перегородкиДекстрапозиция аорты
Аномалия ШонаНедостаточность левого предсердно-желудочкового клапанаУвеличение левого предсердия

Клинические признаки

Дополнительно Совокупность клинических признаков зависит прежде всего от вида порока и его тяжести. Чаще всего симптомы проявляются в первые недели и месяцы после рождения ребенка, но могут и диагностироваться случайно, ничем себя не проявляя.

Все клинические признаки врожденных пороков сердца можно объединить в следующие группы:

  1. Кардиальные признаки: учащенное сердцебиение или нарушения ритма, боль в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов, набухание сосудов на шее, деформация грудной клетки («сердечный горб») и др.;
  2. Сердечная недостаточность с определенными проявлениями (острая или хроническая форма, левожелудочковая или правожелудочковая);
  3. Хроническая гипоксия (кислородная недостаточность);
  4. Дыхательные расстройства (чаще при пороках сердца с изменением малого круга кровообращения).

Диагностика при врожденных пороках сердца

К основным диагностическим мероприятиям относят:

  1. Электрокардиография (ЭКГ);
  2. УЗИ сердца и крупных сосудов;
  3. Рентгенография сердца;
  4. Рентгенологические методы с использованием контрастного вещества (ангиография);
  5. Допплерометрия для определения тока крови.

Лечение

В большинстве случаев единственным методом лечения пороков сердца является хирургическое вмешательство. Для решения вопроса о времени проведения операции широко используется следующая классификация:

  1. Нулевая группа: порок сердца с незначительными изменениями кровообращения (пациенты не нуждаются в операции);
  2. Первая группа: порок сердца, требующий оперативного лечения в плановом порядке в течение года и более;
  3. Вторая группа: оперативное лечение показано в течение 3-6 месяцев в плановом порядке;
  4. Третья группа: порок, требующий оперативного лечения в ближайшие несколько недель;
  5. Четвертая группа: пациенты с тяжелыми пороками (оперативное вмешательство проводится экстренно в течение 1-2 суток).

В некоторых случаях возможно проведение нескольких этапов оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение используют как дополнение к операции:

  1. Препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (аспаркам, панангин);
  2. Препараты для улучшения микроциркуляции (ксантинола никотинат);
  3. Препараты для лечения аритмии;
  4. Препараты для нормализации артериального давления (пропранолол);
  5. Сердечные гликозиды (дигоксин).

Прогноз

Прогноз полностью зависит от вида и тяжести врожденного порока. Если заболевание выявлено рано и возможно его радикальное лечение, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелых пороках сердца, когда отсутствует возможность его полноценного лечения, прогноз сомнительный.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/poroki-serdca/

Коарктация аорты

Порок сердца синдром шона

extra_toc

Этот вид обструкции аорты называется также постдуктальной коарктацией или коарктацией аорты «взрослого» типа. Однако истинная коарктация аорты всегда располагается рядом с местом впадения артериального протока; складка, образующая сужение аорты, обычно располагается прямо напротив артериального протока. Поэтому термин юкстадуктальная коарктация аорты наиболее точен.

Концентрическое сужение, характерное для детей старшего возраста и взрослых, развивается после закрытия артериального протока и по мере роста ребенка. В отличие от гипоплазии дуги аорты, юкстадуктальная коарктация аорты редко сочетается с тяжелыми пороками сердца. Однако коарктация аорты часто бывает при синдроме Тернера и нередко сочетается с двустворчатым аортальным клапаном.

Кроме того, коарктация аорты может сочетаться с аберрантной подключичной артерией, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и синдромом Шона (парашютный митральный клапан, надклапанное митральное кольцо и подклапанный аортальный стеноз).

Поскольку артериальный проток у плода достаточно широк, юкстадуктальная коарктация аорты не нарушает гемодинамику во внутриутробном периоде и плод развивается нормально. После рождения происходит сужение легочного конца артериального протока; в результате проток закрывается, но его аортальный конец в течение нескольких суток или месяцев остается широким.

Поэтому серповидная складка заднебоковой стенки, образующая коарктацию и расположенная прямо напротив артериального протока, не нарушает аортального кровотока и не вызывает клинических проявлений.

Однако по мере сужения аортального конца артериального протока обструкция нарастает; это происходит еше и за счет сокращения гладкомышечной ткани артериального протока, которая выдается за его пределы в серповидную складку и образует вокруг аорты петлю.

При больших размерах серповидной складки заднебоковой стенки аорты обструкция наступает очень быстро, что ведет к резкой перегрузке давлением левого желудочка и левожелудочковой недостаточности.
Клинические проявления у новорожденных схожи с тяжелым аортальным стенозом, иногда их принимают за септический шок.

Через перерастянутое овальное окно может происходить большой сброс крови слева направо; при тяжелой левожелудочковой недостаточности пульс становится очень слабым. При нормальной работе левого желудочка отмечается значительная разница АД на руках и ногах. Поскольку обструкция развивается только после рождения, коллатеральное кровообращение у новорожденных не развито. Каких-либо характерных шумов в грудном возрасте не выслушивается, но, пока артериальный проток открыт, может быть слышен постоянный шум сверху у левого края грудины.

Как и при аортальном стенозе, в грудном возрасте на ЭКГ определяются отклонение электрической оси сердца вправо и другие признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме грудной клетки — выраженное увеличение сердечной тени за счет всех отделов и усиление легочного сосудистого рисунка из-за левожелудочковой недостаточности.

При ЭхоКГ часто можно увидеть коарктацию, а допплеровское исследование скорости кровотока в восходящей и нисходящей аорте позволяет оценить тяжесть обструкции. Если при ЭхоКГ коарктация не видна, грудным детям проводят аортографию. а более старшим — МРТ.

При быстром развитии сердечной недостаточности у новорожденных медикаментозное лечение обычно неэффективно, поэтому хирургическое лечение следует проводить сразу после стабилизации состояния. При значительном снижении функции левого желудочка назначают инотропные средства.

При подготовке к операции часто очень эффективен алпростадил в/в; он расширяет артериальный проток, позволяя кровотоку обходить серповидную складку, тем самым устраняя обструкцию.

Если серповидная складка мала или аортальный конец артериального протока сокращается медленно, обструкция аорты нарастает постепенно, в течение нескольких недель или месяцев. Острой левожелудочковой недостаточности при этом обычно не бывает, поскольку успевают развиться гипертрофия миокарда левого желудочка и коллатеральное кровообращение.

Последнее осуществляется через межреберные, внутренние грудные, подлопаточные, надлопаточные и задние лопаточные (глубокая ветвь поперечной артерии шеи) артерии. Разница АД между восходящей и нисходящей аортой при хорошем развитии коллатералей в покое может быть очень маленькой, однако она возрастает при физической нагрузке.

Сердечная недостаточность может развиться в 3—6 мес, когда коарктация становится более выраженной. Если сердечная недостаточность не появилась к 6 мес, она обычно развивается уже только в зрелом возрасте.

У детей старшего возраста коарктация аорты проявляется артериальной гипертонией в сосудах верхней половины тела и перемежающейся хромотой в результате снижения кровотока в артериях ног. Инсульты в результате артериальной гипертонии редко бывают в возрасте до 7 лет, они возникают при разрыве мешковидных аневризм.

АД может быть высоким как выше, так и нижеуровня коарктации, однако патогенез артериальной гипертонии изучен плохо. Может происходить утолщение интимы коронарных артерий. Нередко возникает инфекционный эндокардит дистальнее суженного участка аорты (инфекционный эндартериит), но может поражаться и двустворчатый аортальный клапан.

При физикальном исследовании хорошо пальпируются расширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным и медиальным краями лопатки. Пульс на бедренных артериях ослаблен и запаздывает по сравнению с пульсом на лучевых артериях.

Поскольку при коарктации аорты часто поражается одна из подключичных артерий, всегда следует пальпировать пульс на обеих руках и на сонных артериях.

При аберрантной правой подключичной артерии, отходящей ниже уровня коарктации, АД, измеренное на правой руке, будет низким; левая подключичная артерия отходит выше уровня коарктации, но может быть гипоплазирована, поэтому АД на левой руке может быть тоже низким. Разница пульса на руках и ногах подтверждается измерением АД.

При тяжелой коарктации может быть увеличено сердце, верхушечный толчок усилен. Тоны сердца обычно не изменены, однако при артериальной гипертонии и двустворчатом аортальном клапане может появляться систолический тон изгнания и III тон сердца. Над крупными коллатеральными сосудами может быть слышен тихий постоянный высокочастотный шум.

Над верхней частью грудины и сзади слева от позвоночника может быть слышен тихий короткий мезосистолический шум.На рентгенограмме грудной клетки выявляется несколько классических признаков. Расширение сердечной тени за счет левого желудочка зависит от тяжести обструкции. Восходящая аорта обычно расширена и смещает верхнюю полую вену вправо.

Расширение аорты выше и ниже коарктации дает характерную тень в виде восьмерки. Узурация нижних краев ребер на границе медиальной и средней трети появляется в результате их эрозии расширенными межреберными артериями; она возникает после года примерно в половине случаев. На ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого желудочка.

У детей старшего возраста изредка отмечаются депрессия сегмента ST и уплощенные или отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях. ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием позволяет увидеть коарктацию аорты и рядом лежащие сосуды.

При допплеровском исследовании оценивают градиент давления между восходящей и нисходящей аортой, который обычно бывает выше, чем разница АД на руках и ногах. МРТ проводят при неинформативности ЭхоКГ.

Без лечения развиваются стойкая артериальная гипертония, ведущая к разрыву мешковидных аневризм артерий виллизиева круга, сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, гипертоническая энцефалопатия, у взрослых может происходить разрыв аорты. В связи с этим лечение проводят сразу после постановки диагноза.

У детей грудного и младшего возраста предпочтение отдают оперативному лечению. Лучший метод — иссечение коарктации с наложением анастомоза конец в конец; однако для снижения риска повторной коарктации иногда прибегают к истмопластике аорты заплатой или лоскутом левой подключичной артерии. Операция безопасна и эффективна, даже у новорожденных.

Повторная коарктация чаще возникает, если операция была выполнена в возрасте до двух лет; однако с улучшением техники операции частота повторной коарктации стала снижаться. Кроме того, есть данные, что чем раньше провести операцию, тем меньше в дальнейшем риск артериальной гипертонии, которая по неизвестным причинам иногда развивается после операции. Детям старшего возраста проводят баллонную дилатацию, у подростков и взрослых ее дополняют установкой стента. Преимущество этого метода перед хирургическим лечением — в меньшей травматичности, коротких сроках госпитализации и возможности вернуться к обычной жизни в течение 2 сут. Эффективность баллонной дилатации как при нелеченной коарктации, так и при повторной коарктации после операции составляет 80%. При повторной коарктации это лучший метод лечения. Баллонная дилатация с установкой стента эффективна в 95% случаев, но ее проводят только подросткам и взрослым, поскольку стент может препятствовать росту сосуда.

Посткоарктационный синдром

На 1—3-й сутки после операции могут появиться лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, продолжающиеся несколько дней. При этом всегда имеется артериальная гипертония. В тяжелых случаях бывает инфаркт кишечника, но в большинстве случаев синдром протекает легко.

Этот синдром, возможно, развивается из-за резкого повышения давления в брыжеечных и почечных артериях и повреждения их пульсирующим кровотоком. Основа лечения — гипотензивные средства. Кроме того, возмещают потерю жидкости и электролитов, при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд.

В редких случаях приходится проводить резекцию некротизированных участков кишечника.

Псевдокоарктация аорты

Дуга аорты может быть длинной и перекрученной. В результате ток крови становится турбулентным и возникает шум, может быть небольшая разница АД на руках и на ногах. Это заставляет заподозрить коарктацию аорты.

Диагноз ставят при аортографии или МРТ. Дистальная часть дуги аорты обычно бывает выгнута вперед. Лечения обычно не требуется, хотя есть данные, что у взрослых в редких случаях может происходить расслаивание аорты.

Коарктация брюшной аорты

Коарктация нижней части грудной аорты и брюшной аорты бывает намного реже обычной юкстадуктальнои коарктации.

В отличие от юкстадуктальнои коарктации, при которой сужение ограничено, коарктация брюшной аорты носит протяженный характер и обычно захватывает одну или несколько крупных ветвей брюшной аорты.

Предварительный диагноз может быть поставлен при разнице артериального пульса и АД на руках и ногах в отсутствие расширенных коллатералей и шума в грудной клетке. Систолический или постоянный шум часто можно услышать при аускультации живота, еше лучше он слышен со спины.

Подтверждают диагноз с помощью ЭхоКГ или аортографии. Лечение заключается в иссечении суженного участка, что, однако, может быть затруднено отхождением от него крупных артерий. В старшем возрасте, если сужение не затрагивает крупных ветвей аорты, можно провести баллонную дилатацию с установкой стента.
 

Источник: https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/coarktacija-aorty.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.