Врожденный порок сердца стеноз аортального клапана

Содержание

Диагностирован аортальный порок сердца: причины его появления, виды, диагностика и лечение

Врожденный порок сердца стеноз аортального клапана

Аортальный клапан расположен в месте выхода аорты из сердца, точнее, из его левого желудочка. При сокращении миокарда он раскрывается, и кровь поступает в кровеносное русло. При расслаблении сердечной мышцы под действием давления крови в аорте клапанные створки закрываются.

Сужение этого пути называется стенозом устья аорты, или аортальным стенозом. Если же створки в диастолу смыкаются не полностью, и кровь попадает из аорты обратно в сердце – развивается аортальная недостаточность.

Распространенность заболевания

Точная распространенность поражений аортального клапана (АК) неизвестна. По данным зарубежных исследователей, она встречается у 1,4% женщин и почти в два раза чаще (2,7%) – у мужчин. С возрастом пороки аортального клапана наблюдаются все чаще и регистрируются у каждого 10-го человека старше 65 лет.

Атеросклеротические изменения клапана, которые приводят к схожим с пороками нарушениям, встречаются у четверти населения 65 — 75 лет и практически у половины людей старше 84 лет, нередко становясь причиной серьезных осложнений и даже летального исхода.

Причины развития аортального порока сердца

Основные причины аортального стеноза:

  • атеросклероз створок, в результате чего они подвергаются кальцификации, затвердевают, и размер аортального отверстия уменьшается;
  • ревматизм, вызывающий воспаление и сращение створок;
  • врожденные пороки.

Аортальная регургитация (недостаточность АК) может быть вызвана такими заболеваниями:

  • расширение аорты, не связанное с какими-либо заболеваниями (идиопатическое);
  • врожденные пороки, прежде всего двустворчатый АК;

Редкие причины недостаточности АК:

  • травма грудной клетки;
  • болезнь Бехтерева;
  • синдром Элерса-Данло;
  • сифилис;
  • ревматоидный артрит;
  • деформирующий остеоартроз;
  • гигантоклеточный аортит;
  • синдром Рейтера;
  • порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки.

Большинство из этих заболеваний длятся годами и развиваются постепенно. Внезапное развитие аортальной недостаточности возможно вследствие травмы, эндокардита или расслоения аневризмы аорты.

Рекомендуем прочитать статью о митральном пороке сердца. Из нее вы узнаете о видах пороков клапанов сердца, причинах появления, гемодинамических нарушениях при митральной недостаточности и стенозе, диагностике и лечении.
А здесь подробнее о коарктации аорты.

Классификация аортальных пороков сердца

Обычно аортальные пороки являются приобретенными, однако встречаются и врожденные формы. В основном они связаны со сращением створок.

Выраженность аортального стеноза определяется по наличию клинических симптомов. Даже при малой площади клапанного отверстия в сочетании с низкой сократимостью сердца, например, у пожилых, клинические проявления могут отсутствовать, и в этом случае нет необходимости в хирургическом вмешательстве.

3 степени аортального стенозаДля количественного определения тяжести порока применяют такие данные, как площадь аортального отверстия, скорость потока крови через него и градиент (разность давлений между желудочком и аортой). Например, при площади отверстия 1 — 1,5 см2 порок считается умеренным, а если эта величина меньше 1 см2 – тяжелым.

Выраженность аортальной недостаточности тоже оценивают клинически и по результатам ЭхоКГ, в частности, площади регургитации (обратного кровотока). Если она составляет 0,10 — 0,29 см2, это умеренная регургитация. Если же этот показатель равен 0,3 см2 и более, это тяжелая недостаточность АК.

Механизм развития

Аортальный стеноз формируется постепенно. Нарастающее сужение выходного отверстия ведет к утолщению работающей с усилием сердечной мышцы. Развивается гипертрофия стенок желудочка, которая помогает сохранить нормальный выброс крови.

Если препятствие кровотоку слишком велико, а выраженность гипертрофии недостаточна, постепенно выброс крови уменьшается, сократимость сердца снижается. На этой стадии эффект операции хуже, чем при нормальной фракции выброса.

Гипертрофия – приспособительный процесс, однако она сопровождается недостаточностью кровоснабжения миокарда. В результате увеличивается вероятность загрудинных болей (стенокардии) и инфаркта миокарда.

После длительного бессимптомного периода признаки болезни быстро прогрессируют, развивается сердечная недостаточность, характерны обмороки. При появлении таких признаков продолжительность жизни больных составляет до 3 лет.

При острой аортальной недостаточности быстрое нарастание объема крови, возвращающегося из аорты в сердце, ведет к повышению давления в его левых отделах. Это вызывает рефлекторный спазм сосудов и отек легких.

Одновременно давление в аорте и полости сердца становится почти одинаковым, что приводит к резкому уменьшению кровотока в артериях, отходящих от аорты и питающих миокард. Развивается ишемия, не исключена внезапная смерть.

Хроническая недостаточность АК развивается медленно. Вначале под действием крови, возвращающейся из аорты, желудочек растягивается, его стенка утолщается. Сократимость остается нормальной в течение многих лет.

Постепенно сердечная мышца слабеет, и ее сократимость снижается. Это может не сопровождаться симптомами, но уже заметно при ЭхоКГ.

После начала падения фракции выброса у большинства больных клинические признаки болезни появляются в ближайшие 2 — 3 года.

О механизме развития недостаточности аортального порока и гемодинамических нарушений, сопровождающих данный порок сердца, смотрите в этом видео:

Симптомы аортального порока сердца

При значительно выраженном аортальном стенозе пациент может предъявлять такие жалобы:

  • одышка при нагрузке;
  • быстрая утомляемость;
  • учащенное сердцебиение;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • загрудинные боли;
  • удушье по ночам в положении лежа.

Аортальная недостаточность на поздних стадиях вызывает такие клинические проявления:

  • ощущение пульсации шейных сосудов;
  • учащенное сердцебиение;
  • головная боль
  • головокружение;
  • обмороки;
  • одышка;
  • боли в груди;
  • приступы удушья по ночам.

Как видно, проявления аортальных пороков схожи независимо от их механизма. Многие из них вызваны гипертрофией левого желудочка, а затем развитием его недостаточности.

Диагностика патологии

Предположить развитие клапанного порока сердца можно при тщательной аускультации (прослушивании) его.

При этом для стеноза наиболее характерен систолический шум, который создает кровь, проходящая сквозь суженное клапанное отверстие, и ослабление 2-го тона на аорте.

При недостаточности АК определяется шум во время диастолы, вызванный обратным потоком крови из аорты при расслаблении сердца.

При вероятности порока необходимо проведение ЭКГ и рентгенологического исследования грудной клетки, а также ЭхоКГ с допплерографией.

ЭКГ при аортальном стенозе: гипертрофия левого предсердия и левого желудочка, систолическая перегрузка ЛЖ.

Для уточнения тяжести патологии могут быть использованы дополнительные методы:

  • зондирование сердца;
  • чреспищеводная ЭхоКГ;
  • МРТ сердца.

Нагрузочное ЭКГ-тестирование используется довольно редко из-за отсутствия четких данных о его необходимости. Но некоторым пациентам оно может проводиться для исключения коронарной недостаточности.

Данные ЭхоКГ являются основой для определения того, как лечить аортальные пороки, консервативно или хирургическим путем. Поэтому важно проводить обследование у опытного врача функциональной или ультразвуковой диагностики на аппарате экспертного класса.

Лечение аортального порока сердца

Клапанные пороки в зависимости от клинических проявлений могут лечиться консервативно или хирургическим путем.

Медикаментозная терапия

Если у пациента со стенозом АК симптомы отсутствуют, ему необходимо только регулярное наблюдение у врача и проведение ЭхоКГ:

  • при тяжелом пороке – ежегодно;
  • при умеренно выраженном – через год;
  • при мягком – каждые 3 — 4 года.

При появлении одышки, боли в груди, слабости или обмороков необходимо срочно обратиться к кардиологу.

Пациенты с аортальной недостаточностью и нормальной фракцией выброса проходят ЭхоКГ ежегодно, а при ухудшении систолической функции сердца – раз в полгода.

При отсутствии симптомов аортального стеноза используются только 2 группы лекарств:

  • антибиотики при ревматической природе заболевания во время повторных атак ревматизма;
  • препараты для снижения АД при сопутствующей артериальной гипертензии.

Если аортальный стеноз, даже тяжелый, не сопровождается симптомами, операцию протезирования клапана не проводят, ограничиваясь только наблюдением.

В случае, если у пациента есть клинические проявления и жалобы, но он отказывается от операции, ему назначают средства для облегчения состояния:

  • малые дозы дигоксина, ингибиторы АПФ, диуретики при застое в сосудах легких;
  • малые дозы нитратов или бета-блокаторов в случае стенокардии.

Статистика выживаемости при аортальном стенозе при отказе или отсутствии должного лечения

При аортальной недостаточности медикаменты назначаются в двух случаях:

  • тяжелый порок, сопровождающийся симптомами болезни или снижением сократимости, при невозможности хирургического лечения;
  • короткий курс препаратов для улучшения кровообращения у пациентов с тяжелым пороком перед хирургическим вмешательством.

Применяются вазодилататоры – нитропруссид натрия и гидралазин. Ингибиторы АПФ или антагонисты кальция не влияют на прогноз заболевания и назначаются только в отдельных случаях.

Рекомендуем прочитать о ревматическом эндокардите. Вы узнаете о причинах его развития, симптомах заболевания, типах патологии, диагностике и лечении.
А здесь подробнее о ревматическом миокардите.

Хирургическое вмешательство

Протезирование (замена) АК назначается в таких случаях:

  • тяжелая степень стеноза в сочетании с жалобами;
  • тяжелая степень стеноза и сопутствующей ИБС, по поводу которой необходимо аортокоронарное шунтирование;
  • тяжелая степень стеноза в сочетании с другими болезнями, требующими хирургического вмешательства на сердце;
  • тяжелый стеноз с нарушением сократимости сердца (показатель фракции выброса менее 50%);
  • тяжелая степень недостаточности клапана, сопровождающаяся клиническими проявлениями;
  • тяжелая недостаточность и снижение фракции выброса, даже при отсутствии жалоб;
  • тяжелая недостаточность клапана при необходимости других операций на сердце;
  • бессимптомная клапанная недостаточность при значительном увеличении желудочка сердца (размер в диастолу, или КДД, больше 75 мм или размер в систолу, или КСР, больше 55 мм).

Операция по имплантации искусственного клапана 1 — разрез восходящей части аорты, 2 — пораженный клапан, 3 — металлический двустворчатый протез клапана, 4 — биопротез.

Это единственный эффективный лечебный метод при тяжелом стенозе, сопровождающемся клиническими проявлениями, и при острой недостаточности клапана.

У детей чаще выполняется вальвулотомия – отделение сросшихся клапанных створок друг от друга с применением раздуваемого баллона. Он вводится по сосуду через катетер, грудная клетка не вскрывается. У взрослых этот метод изредка используется для временного улучшения состояния перед заменой клапана.

На рисунке: 1 — Sapien в сложенном состоянии, закрепленный вокруг специального баллона, на другом катетере продвигают к корню аорты под контролем эхокардиографии и рентгена.

2 — Затем баллон раздувают. Стальной каркас искусственного клапана разворачивается, закрепляется на стенках аорты и начинает работать.

3 — Катетер вместе с баллоном вытягивают обратно через бедренную артерию.

Протезирование АК может быть проведено в любом возрасте. Поэтому у пожилых людей основными ограничениями становятся сопутствующие заболевания:

  • последствия инсульта;
  • истощение;
  • онкологические болезни;
  • декомпенсированный диабет и другие.

В каждом конкретном случае врач оценивает вероятность осложнений во время операции и после нее, а также возможность возвращения пациента к обычной жизни в послеоперационном периоде. Перед протезированием требуется проведение ангиографии, что также нередко ограничивает число операций у пожилых людей.

После операции врач назначает контрольный осмотр и ЭхоКГ через 6 и 12 месяцев. Если у пациента сохраняется расширение левого желудочка, ему назначаются ингибиторы АПФ и бета-блокаторы.

Аортальные пороки сердца – стеноз и недостаточность – в основном вызваны атеросклерозом и ревматизмом. Долгие годы они не сопровождаются жалобами. После развития симптомов необходимо срочное протезирование клапана, так как состояние больного начинает быстро ухудшаться.

О том, что собой представляет аортальный стеноз, методах его хирургического лечения, смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/aortalnyj-porok-serdca/

Аортальный стеноз

Врожденный порок сердца стеноз аортального клапана

Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой.

На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин.

Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами – митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия.

При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5—3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт.

ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога; хирургическое лечение не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность). Предъявляются жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке, головокружение. Признаки аортального стеноза определяются по данным ЭКГ и рентгенографии, градиент давления в диапазоне 36–65 мм рт. ст., что служит показанием к хирургической коррекции порока.

III стадия (относительная коронарная недостаточность). Типично усиление одышки, возникновение стенокардии, обмороков. Градиент систолического давления превышает 65 мм рт. ст. Хирургическое лечение аортального стеноза на данной стадии возможно и необходимо.

IV стадия (выраженная сердечная недостаточность). Беспокоит одышка в покое, ночные приступы сердечной астмы. Хирургическая коррекция порока в большинстве случаев уже исключена; у некоторых больных кардиохирургическое лечение потенциально возможно, но с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная). Неуклонно прогрессирует сердечная недостаточность, выражены одышка и отечный синдром. Медикаментозное лечение позволяет добиться лишь кратковременного улучшения; хирургическая коррекция аортального стеноза противопоказана.

Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца.

Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить атеросклероз аорты, кальциноз (обызвествление) аортального клапана, инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, терминальная почечная недостаточность.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития – двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия.

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка.

На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия. При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока).

Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях – приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье.

Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия.

Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения, аритмии, АВ-блокады, инфаркт миокарда, желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика аортального стеноза

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии. По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца, которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза.

Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности.

Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС.

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев.

Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики.

Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика – эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза.

Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика).

В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса, предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза.

Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез.

Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Прогноз и профилактика аортального стеноза

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.

Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя — порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortic-stenosis

Аортальный стеноз/порок: причины, признаки, операция, прогноз

Врожденный порок сердца стеноз аортального клапана

Пороки сердца в настоящее время являются довольно распространенной патологией сердечно-сосудистой системы и являются серьезной проблемой, так как на протяжении длительного периода времени могут протекать скрыто, а в период манифестации степень поражения клапанов сердца заходит уже настолько далеко, что может потребоваться только хирургическое вмешательство. Поэтому при малейших признаках следует немедленно посетить врача для уточнения диагноза. Особенно это характерно для такого порока, как стеноз устья аорты, или аортальный стеноз.

Стеноз клапана аорты – это один из пороков сердца, характеризующийся сужением участка аорты, выходящей из левого желудочка, и повышением нагрузки на миокард всех отделов сердца.

Опасность аортального порока в том, что при сужении просвета аорты необходимое для организма количество крови не поступает в сосуды, что приводит к гипоксии (нехватке кислорода) головного мозга, почек и других жизненно важных органов. Кроме этого, сердце, пытаясь протолкнуть кровь в стенозированный участок, выполняет повышенную работу, а длительная работа в таких условиях неминуемо приводит к развитию недостаточности кровообращения.

Среди других заболеваний клапанов аортальный стеноз наблюдается в 25-30%, и чаще развивается у лиц мужского пола, и сочетается в основном с пороками митрального клапана.

Почему возникает порок?

врожденный стеноз — неправильно развившийся аортальный клапан

В зависимости от анатомических особенностей порока выделяют надклапанное, клапанное и подклапанное поражение аорты. Каждое из них может быть врожденного или приобретенного характера, хотя клапанный стеноз чаще обусловлен именно приобретенными причинами.

Основная причина врожденного стеноза аорты — это нарушение нормального эмбриогенеза (развития во внутриутробном периоде) сердца и крупных сосудов. Это может случиться у плода, мать которого имеет вредные привычки, проживает в экологически неблагоприятных условиях, плохо питается и имеет наследственную предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям.

Причины приобретенного аортального стеноза:

  • Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка с повторными атаками в дальнейшем – заболевание, возникающее вследствие стрептококковой инфекции и характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, особенно расположенной в сердце и в суставах,
  • Эндокардиты, или воспаление внутренней оболочки сердца, различной этиологии – вызванный бактериями, грибками и иными микроорганизмами, попадающими в системный кровоток при сепсисе («заражении» крови), например, у лиц со сниженным иммунитетом, внутривенных наркоманов и др,
  • Атеросклеротические наложения, отложения солей кальция в створках аортального клапана у лиц пожилого возраста с атеросклерозом аорты.

приобретенный стеноз — аортальный клапан поражен вследствие внешних факторов

У взрослых и детей постарше поражение аортального клапана чаще всего возникает в результате ревматизма.

Симптомы у взрослых

У взрослых людей симптомы в начальной стадии болезни, когда площадь отверстия аортального клапана сужена незначительно (менее 2.5 см2, но более 1.2 см2), а стеноз является умеренным, могут отсутствовать или проявляться незначительно. Пациента беспокоят одышка при значительных физических нагрузках, приступы сердцебиения или редкие боли за грудиной.

При второй степени аортального стеноза (площадь отверстия 0.75 – 1.2 см2) признаки стеноза проявляются отчетливее.

К ним относятся выраженная одышка при нагрузке, боли в сердце стенокардитического характера, бледность, общая слабость, повышенная утомляемость, обмороки, связанные с меньшим количеством крови, изгоняемой в аорту, отеки нижних конечностей, сухой кашель с приступами удушья, обусловленные застоем крови в сосудах легких.

При критическом стенозе, или выраженной степени стеноза аортального отверстия с площадью 0.5 – 0.75 см2, симптомы беспокоят пациента даже в покое.

К тому же появляются признаки тяжелой сердечной недостаточности – выраженные отеки голеней, стоп, бедер, живота или всего тела, одышка и приступы удушья при минимальной бытовой активности, голубая окраска кожи лица и пальцев (акроцианоз), постоянные боли в области сердца (гемодинамическая стенокардия).

Симптомы у детей

У новорожденных и грудных детей порок аортального клапана является врожденным. У детей более старшего возраста и подростков стеноз аортального клапана бывает, как правило, приобретенного характера.

Симптомами стеноза устья аорты у новорожденного ребенка является резкое ухудшение состояния в первые трое суток после родов. Ребенок становится вялым, плохо берет грудь, кожа лица, кистей и стоп приобретает синеватый оттенок. Если стеноз не критический (более 0.

5 см 2), в первые месяцы ребенок может чувствовать себя удовлетворительно, а ухудшение отмечается на первом году жизни.

У грудного ребенка наблюдается плохая прибавка массы тела, и  отмечаются тахикардия (более 170 ударов в минуту) и одышка (более 30 дыхательных движений в минуту и более).

При любых подобных симптомах родителям следует немедленно обратиться к педиатру для уточнения состояния ребенка. Если врач услышит шумы в сердце при наличии порока, он назначит дополнительные методы обследования.

Диагностика заболевания

Диагноз аортального стеноза можно предположить еще на этапе опроса и осмотра пациента. Из характерных признаков обращают на себя внимание:

  1. Резкая бледность, слабость пациента,
  2. Отеки на лице и стопах,
  3. Акроцианоз,
  4. Может наблюдаться одышка в покое,
  5. При выслушивании грудной клетки стетоскопом слышны шум в проекции аортального клапана (во 2-м межреберье справа от грудины), а также влажные или сухие хрипы в легких.

Для подтверждения или исключения предполагаемого диагноза назначаются дополнительные методы обследования:

  • Эхокардиоскопия – УЗИ сердца – позволяет не только визуализировать клапанный аппарат сердца, но и оценить важные показатели, такие как внутрисердечная гемодинамика, фракция выброса левого желудочка (в норме не ниже 55%) и др,
  • ЭКГ, при необходимости с нагрузкой, для оценки переносимости двигательной активности пациента,
  • Коронароангиография у пациентов с сопутствующим поражением коронарных артерий (ишемией миокарда по ЭКГ, или стенокардией клинически).

Выбор метода лечения осуществляется строго индивидуально в каждом конкретном случае. Применяют консервативные и хирургические методы.

Медикаментозная терапия сводится к назначению препаратов, улучшающих сократимость сердца и ток крови из левого желудочка в аорту. К ним относятся сердечные гликозиды (дигоксин, строфантин и др).

Также необходимо облегчить работу сердца с помощью мочегонных препаратов, которые выводят лишнюю жидкость из организма, и таким образом улучшают «перекачивание» крови по сосудам.

Из этой группы используются индапамид, диувер, лазикс (фуросемид), верошпирон и др.

Хирургические методы лечения клапанного стеноза аорты применяются в случаях, когда у пациента уже имеются первые клинические проявления сердечной недостаточности, но она еще не успела принять тяжелое течение. Поэтому для кардиохирурга очень важно уловить ту грань, когда операция уже показана, но еще не противопоказана.

Виды операций:

  1. Метод хирургической пластической операции на клапане заключается в  проведении операции под общим наркозом, с рассечением грудины и с подключением аппарата искусственного кровообращения. После доступа к аортальному клапану осуществляется рассечение створок клапана с необходимым ушиванием их частей. Метод может применяться у детей и взрослых. Недостатками являются также высокий риск рецидива стеноза, а также рубцовые изменения створок клапана.
  2. малоинвазивная операция проводится в целях пластики или замены клапана

    Метод баллонной вальвулопластики заключается в проведении через артерии в сердце катетера, на конце которого находится баллончик в спавшемся состоянии.

    Когда врач под рентген-контролем достигает аортального клапана, осуществляется резкое раздувание баллона с разрывом сросшихся створок клапанов. Метод может применяться как у детей, так и у взрослых.

    Недостатками метода являются эффективность не более 50% и высокий риск рецидива стеноза клапана.

  3. Метод протезирования клапана заключается в удалении собственных створок клапана и в пересадке механического или биологического (трупного человеческого, свиного) протеза. Применяется в основном у взрослых. Недостатками метода являются необходимость пожизненного приема антикоагулянтов при механическом протезировании и высокий риск развития повторного стеноза  при пересадке биологического клапана.

Показания для операции при аортальном стенозе:  

  • Размер аортального отверстия менее 1см2,
  • Стеноз у детей врожденного характера,
  • Критический стеноз у беременных женщин (используется баллонная вальвулопластика),
  • Фракция выброса левого желудочка менее 50%,
  • Клинические проявления сердечной недостаточности.

Противопоказания к операции:

  1. Возраст старше 70 лет,
  2. Терминальная стадия сердечной недостаточности,
  3. Тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет в фазе декомпенсации, бронхиальная астма во время тяжелого обострения и т.д).

Образ жизни со стенозом аортального клапана

В настоящее время порок сердца, в том числе и стеноз аортального клапана, не является приговором. Люди с таким диагнозом спокойно живут, занимаются спортом, вынашивают и рожают здоровых детей.

Тем не менее, забывать о патологии сердца не стоит, и следует вести определенный образ жизни, к основным рекомендациям по которому относятся:

  • Соблюдение диеты – исключение жирной и жареной пищи; отказ от вредных привычек; употребление в пищу большого количества  фруктов, овощей, круп, кисломолочных продуктов; ограничение пряностей, кофе, шоколада, жирных сортов мяса и птицы;
  • Адекватные физические нагрузки – ходьба пешком, поход в лес, неактивное плавание, ходьба на лыжах (всё по согласованию с лечащим врачом).

Беременность женщинам с аортальным стенозом не противопоказана, если стеноз не критический, и не развивается тяжелая недостаточность кровообращения. Прерывание беременности показано только тогда, когда у женщины наблюдается ухудшение состояния.

Инвалидность определяется при наличии недостаточности кровообращения 2Б – 3 стадии.

После операции следует исключить физическую активность на период реабилитации (1-2 месяца и более, в зависимости от состояния сердца). Детям после операции не следует посещать образовательные учреждения на срок, рекомендуемый врачом, а также избегать многолюдных мест для предотвращения заражения респираторными инфекциями, что может резко ухудшить состояние ребенка.

Осложнения

Осложнениями без операции являются:

  1. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности до терминальной с летальным исходом,
  2. Острая левожелудочковая недостаточность (отек легких),
  3. Фатальные нарушения ритма (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия),
  4. Тромбоэмболические осложнения при возникновении мерцательной аритмии.

Осложнениями после операции являются кровотечение и нагноение постоперационной раны, профилактикой которых является тщательный гемостаз (прижигание мелких и средних сосудов в ране) во время операции, а также регулярные перевязки в раннем послеоперационном периоде. В отдаленнее время могут развиться острый или повторный бакэндокардит с поражением клапана и рестенозом (повторное сращение клапанных створок). Профилактикой является антибиотикотерапия.

Прогноз

Прогноз без лечения неблагоприятный, особенно у детей, так как на первом году жизни погибает 8.5% детей без операции. После операции прогноз благоприятен при отсутствии осложнений и тяжелой сердечной недостаточности.

В случае наличия некритичного врожденного стеноза аортального клапана, в условиях регулярного наблюдения лечащего врача, выживаемость без операции достигает многих лет, и по достижении пациентом 18-ти лет решается вопрос о проведении оперативного вмешательства.

В целом можно сказать, что возможности современной, в том числе и детской, кардиохирургии, позволяют скорригировать порок таким образом, что пациент сможет прожить долгую, счастливую, ничем не омраченную жизнь.

: стеноз аортального клапана в программе «Жить здорово»

Вывести все публикации с меткой:

  • Аорта
  • Клапаны сердца
  • Пороки сердца
  • Стеноз

Источник: http://sosudinfo.ru/serdce/aortalnyj-stenoz/

Врожденный клапанный стеноз аорты

Врожденный порок сердца стеноз аортального клапана

  • врожденные пороки сердца;
  • новорожденные
  • критическое состояние;
  • стеноз аортального клапана;
  • двустворчатый аортальный клапан;
  • синдром Turner (Шерешевского-Тернера);
  • транслюминальная баллонная вальвулопластика;
  • открытая вальвулопластика;
  • операция Ross;
  • протезирование аортального клапана.

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АоК – аортальный клапан

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца

ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КГ – коронарография

КСА – клапанный стеноз аорты

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МК – митральный клапан

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

1.1 Определение

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

1.2 Этиология и патогенез

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.

У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

1.3 Эпидимиология

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5].

Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7].

Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16].

В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК).

Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.

Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23+5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23):

Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана: Аортального клапана врожденная (-ый):  атрезия; стеноз.

1.5 Классификация

Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ.

Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.

Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:

  • умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
  • выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
  • резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

  • незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
  • умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
  • выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).  

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

2.2 Физикальное обследование

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennyj-klapannyj-stenoz-aorty_14347/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.