Врожденный порок сердца тетрада фалло прогноз после операции

Содержание

Тетрада Фалло у новорожденных детей и плода: операция, прогноз, лечение, диагноз

Врожденный порок сердца тетрада фалло прогноз после операции

Как известно, встречаются синие и белые врожденные пороки сердца детей, Тетрада Фалло — из первых. Это врождённая аномалия, требующая наблюдения врачей и планового лечения. При своевременной помощи возможно привести состояние здоровья к норме.

Особенности болезни

Патология сердца, вызванная совокупностью четырёх нарушений:

  1. Выход венозной крови по природным каналам правой половины затруднён вследствие одного из вариантов стеноза:
  2. Отклонение от правильного расположения аорты, что приводит к ситуации, когда в неё попадает кровь из обоих желудочков.
  3. Патологическое нарушение в строении перегородки между желудочками.
  4. Из-за затруднённого выхода крови из желудочка правой стороны он поддаётся разрушительным изменениям.

Болезнь является разновидностью порока сердца. Представляет врождённую аномалию. Каждый из четырёх поломок в строении сердца, имеет большое разнообразие вариантов, как в конкретном случае проявила себя патология.

Первые три пункта – это первичные врождённые нарушения. Тема четвёртого пункта появляется как следствие действия на здоровье сердца первичных нарушений.

Ребёнок, находясь в утробе, если у него есть этого вида порок сердца, не испытывает никаких затруднений, в связи с ним. Дискомфорт появляется после рождения. Часто эти дети имеют синеватый цвет кожи.

Насколько рано патология начнёт себя проявлять зависит от степени отклонения от нормы аномалий, составляющих порок тетрада Фалло. Одышка появляется, когда ребёнок нагружает себя.

Плохое самочувствие не позволяет ему быть подвижным. В раннем возрасте наибольший процент детской смертности при этой патологии.

По статистике 25 % больных детей, если не предпринято оперативное вмешательство – умирают до года жизни.

 У оставшейся части могут наблюдаться отставания в развитии и в физическом плане, и в умственном. Ко второму году жизни может произойти закрытие протока в артерии.

Если к этому времени организм не смог приспособиться к ситуации и не создал коллатеральное кровообращение (обходные пути), то жизнь становится под угрозу. Рекомендуется операция.

Бывают случаи, что организм включает компенсирующие болезнь механизмы и поэтому доживает до взрослого возраста. Это:

  • мышцы правого желудочка подстраиваются под ситуацию через гипертрофию,
  • в сосудах образуется обходной путь для протока крови — коллатеральное кровообращение,
  • недостаток кислорода восполняется эритроцитозом, это несёт опасность появления тромбов.

Этим больным обязательно также рекомендуется коррекция через оперативное вмешательство.

Более подробно об особенностях такого порока как Тетрада Фалло расскажет видеосюжет известной телеведущей:

Формы и классификация

Порок проявляет себя через три фазы протекания болезни.

  1. Отмечается в раннем возрасте: с рождения до шести месяцев. Может быть состояние, когда не замечены значительные отклонения от нормы.
  2. Появление приступов, характеризующихся как одышечно-цианотические. В связи с этим бывают осложнения с мозгом, возможны и критические ситуации с летальным исходом.
  3. Организм подстраивается к патологии, порог взрослого периода.

Классифицируется заболевание по четырём пунктам. Выражает врождённый характер аномалии выводного тракта из правого желудочка.

  • Тубулярный Аномалия выражена в недоформировании лёгочного конуса артериального ствола. Он получается укорочённый и суженный.
  • Гипертрофический Нарушение выражено отклонением в расположении перегородки влево и кпереди. Может быть низкое её расположение. Проксимальный сегмент перегородки имеет гипертрофические изменения. Сужение в зоне выходного отверстия правой половины.
  • Эмбриологический Перегородка расположена низко или наблюдается её смещение в левую сторону и кпереди. Максимальное сужение приходится на разграничительное кольцо.
  • Многокомпонентный Анатомически патология выражается в том, что перегородка значительно удлинена. Может быть, что модераторный тяж имеет высокое отхождение.

Особенности движения крови, связанные с разницей давления на разных участках, подразделяют тетрада Фалло по клинико-анатомическим признакам на три формы:

  • ацианотичная,
  • аномальное перекрытие устья у лёгочной артерии,
  • цианотичная форма, наблюдается различной степени сужение устья артерии.

Схема-фото Тетрады Фалло

Причины возникновения

Патология формируется на первом-втором месяцах развития плода и является следствием дефектов строения сердца.

Побуждающие факторы:

  • приём будущей мамой лекарственных средств,
  • влияние вредных химических агентов,
  • присутствие неблагополучных экологических факторов,
  • если беременная перенесла инфекционные заболевания, особенно на раннем этапе вынашивания плода;
  • приём наркотических средств, алкоголя;
  • генетическая предрасположенность.

Про признаки Тетрады Фалло мы расскажем далее.

Симптомы

  • Один из часто встречаемых признаков этого заболевания – синеватая окраска кожных покровов. Интенсивность цвета зависит от того, насколько кровь, попадающая в артериальное русло, имеет возможность быть обогащённой кислородом.Смешивание крови двух желудочков из-за патологии стенки или неправильного расположения лёгочного сосуда делает артериальную кровь обеднённой и вызывает посинение кожи. При любой даже лёгкой физической нагрузке цианоз усиливается.
  • Одышка появляется в раннем возрасте или на других этапах развития болезни. Малейшие физические движения, действия усиливают одышку. Больной чувствует упадок сил.
  • В позиции – присаживаясь на корточках, приходит некоторое облегчение.
  • К одышке добавляются головокружения, тахикардия.
  • Патология приводит к тяжёлому проявлению: одышечно-цианотическим приступам. Обычно они впервые проявляются в период от двух до пяти лет. Происходит криз с усилением одышки, посинения кожи, возможны судороги и потеря сознания.
  • Дети имеют слабый иммунитет перед инфекционными заболеваниями.
  • У детей часто наблюдается недостаточное развитие в физическом проявлении и умственном.
  • Пациенты взрослого возраста при этой патологии могут заболеть туберкулёзом лёгких.

О том, как выглядит Тетрада Фалло, можно судить по следующему видео:

Диагностика

  • Болезнь первично определяется через анамнез: анализ видимых отклонений от нормы, увязанный с индивидуальными особенностями пациента:
    • синюшность,
    • изменение формы последних фаланг пальцев, утолщение их; ногти приобретают форму «часовых стёкол»;
    • иногда бывает деформация грудной клетки,
    • характерные шумы определяются при прослушивании.
  • С помощью УЗИ сердца можно увидеть анатомические особенности, характерные для тетрады Фалло.
  • ЭКГ даёт информацию по ритмическому рисунку о состоянии миокарда, наличии отклонений от оси.
  • Фонокардиография даст полную информацию о нарушениях ритмов и шумах в сердце.
  • МРТ органа покажет нарушения строения с мельчайшими подробностями.

  • Аортография уточнит информацию, есть ли нарушения лёгочной артерии, сделал ли организм обходные пути для кровяного тока.
  • Рентгенография покажет форму сердца, лёгочный рисунок – насколько он обеднён.
  • Зондирование может определить есть ли сообщение между желудочками, уровень давления в них.

О том, как происходит лечение Тетрады Фалло у новорожденных детей, читайте далее.

Лечение

Порок – это совокупность дефектов анатомического строения. Основной метод лечения – корректировка в разной степени при помощи оперативного вмешательства.

Схема порока Тетрада Фалло

Терапевтическое

Если операция в этом периоде времени не предусмотрена, чтобы облегчить состояние при одышечно-цианотических приступах оказывают терапевтическую помощь – увлажнённым воздухом методом ингаляций.

Медикаментозное

Если случаются приступы, то для улучшения общего состояния прибегают к приёму лекарственных средств. Назначается внутривенное введение:

  • эуфиллина,
  • глюкозы,
  • натрия гидрокарбоната,
  • реополиглюкина.

Хирургическое

Есть два вида оперативной помощи. Выбор способа вмешательства зависит от возраста, сложности аномальных отклонений.

  1. Новорождённым и детям первых лет жизни, если требуется по их состоянию оперативная помощь, то применяются паллиативные операции.Эти операции дают возможность больному переждать необходимое время для более радикального вмешательства. Достигается больший приток крови в малый круг.К этому виду операций относится большая группа методов, предусматривающих разные корректирующие вмешательства. Они выполняют разного рода шунтирование и иссечение препятствий при помощи специального оборудования.
  2. Действия подготавливают пациента ко второму этапу оперативного вмешательства. Они проводятся на открытом сердце и решают задачу максимально возможного исправления дефектов строения при помощи пластики.

Есть свои нюансы и в отношении проведения анестезии при Тетраде Фалло.

В связи с тем, этот вид порока создаёт предпосылки для гипертензии, в анестезиологическую тактику включают подготовительный период перед операцией.

Специалист назначает приём препаратов, которые смогут предупредить неконтролируемый рост давления во время операции. После неё следует продолжить наблюдение в этом направлении.

А теперь давайте узнаем, что стоит делать, чтобы не услышать о диагнозе Тетрада Фалло.

Профилактика заболевания

Бережное отношение к своему здоровью исключит ряд факторов, инициирующих аномальное развитие Тетрада Фалло у плода.

Это:

  • избегать мест с ионизирующим излучением,
  • не контактировать с вредными химикатами,
  • не употреблять алкоголь,
  • в общении с инфицированными больными соблюдать меры предосторожности,
  • выполнять гигиенические правила, чтобы оградить себя от возможного заражения болезнями;
  • не курить,
  • планировать беременность, общаться накануне с генетиками и другими специалистами.

Осложнения

Патология, если не проводить плановое лечение, может повлечь нежелательные последствия:

  • инсульт,
  • аритмии,
  • сердечную недостаточность,
  • абсцессы мозга.

А теперь давайте узнаем про прогноз после операции при Тетраде Фалло.

Прогноз

В раннем возрасте при оперативном вмешательстве летальный исход составляет не более пяти процентов. Этот метод даёт возможность пациенту на полноценную жизнь.
Уходят неприятные симптомы: одышка, цианоз, кровь нормализует свой состав. А без операции пациенты с этим диагнозом доживают до сорокалетнего возраста только одна двадцатая часть заболевших людей.

О том, как проявляет себя тетрада Фалло во время беременности, расскажем далее.

Недуг при беременности

Если при вынашивании плода женщина, страдающая тетрада Фалло, не делала до этого корректировки при помощи оперативного вмешательства, то ее состояние с течением беременности ухудшается.

Специалисты допускают проведение паллиативной операции во время беременности, но эта мера даёт результат рождения живых детей только тридцать процентов, из них большая часть недоношенные новорождённые.

 Более правильно таким больным сделать коррекцию состояния вовремя и не оставлять ситуацию на время беременности.

Во время перинатальной жизни плода УЗИ может определить у него дефекты строения, составляющие тетрада Фалло. В этот период для ребёнка нарушения не представляют особого дискомфорта.

Специалисты могут спрогнозировать, какая помощь понадобиться ему при рождении, когда лучше сделать коррекцию. После появления на свет ребёнок приобретает синюшный цвет кожи.
Это может произойти и позже. В лёгких случаях кожа имеет голубоватый оттенок или цианоз не присутствует совсем.

Прививки ребенку

Вопросы вызывают и возможность делать прививки при Тетраде Фалло. Решение о том прививать ли ребёнка принимают специалисты, исходя из информации о состоянии пациента, его личных особенностей.

Дают ли инвалидность при Тетраде Фалло?

На основании материалов обследования пациента проводится медико-социальная экспертиза. В результате определяется тяжесть состояния больного и принимается решение о получении инвалидности.

Пример: при диагнозе «недостаточность кровообращения второй степени» пациент имеет возможность получить инвалидность.

Более подробно о Тетраде Фалло, а также других пороках сердца у малышей расскажет следующий видеосюжет:

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/serdechno-sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-poroki/tetrada-fallo.html

Тетрада Фалло: симптомы, диагноз, коррекция, прогноз

Врожденный порок сердца тетрада фалло прогноз после операции

Лет эдак 100 назад диагноз «тетрада Фалло» звучал сродни приговору.

Сложность данного порока, конечно,  допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни.

Медицинская наука двигалась вперед,  лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться.

И не ошиблись — благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений.

Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо — до преклонного возраста такие «синие» люди не доживают, и, более того,  нередко  погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается.

 Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло — дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим», или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют «синим». Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола.

Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют).

Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

цианоз при тетраде Фалло

  • Усугублением цианоза;
  • Нарушением метаболизма в тканях;
  • Скоплением жидкости в полостях;
  • Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди).

Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке.

Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

  1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
  2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
  3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
  4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
  5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование «сердечного горба».
  6. Снижение мышечной массы.
  7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
  8. Деформация позвоночника (сколиоз).
  9. Развивается плоскостопие.
  10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

  • Нужно помочь присесть ребенку «на корточки», либо принять «колено-локтевое» положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
  • Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
  • Внутривенное введение бета-блокаторов (например, «Пропранолол» в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
  • Введение опиоидных анальгетиков («Морфин») способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
  • Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает «порочный круг».

На основании каких исследований ставится диагноз «тетрада Фалло»?

  1. При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, «скребущий» шум.
  2. По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.

  3. Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.

    фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло

  4. При рентгенографии определяется контур сердца в форме «голландского сапожка», при котором верхушка сердца несколько приподнята.
  5. В анализе крови эритроциты могут практически в два раза превышать допустимую норму. Такая реакция организма на гипоксию является компенсаторной. Однако, это может стать причиной повышенного тромбообразования.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

  • Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
  • После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
  • Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
  • Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
  • Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки — перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
  • После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

  1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
  2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

  • Есть ли нарушение кровообращения после операции.
  • Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
  • Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые «генетические двойки и тройки», которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

***

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

: тетрада Фалло, синие пороки — программа «Жить здорово!»

Вывести все публикации с меткой:

Источник: http://sosudinfo.ru/serdce/tetrada-fallo/

Врожденный порок сердца Тетрада Фалло – что это такое, у новорожденных, прогноз

Врожденный порок сердца тетрада фалло прогноз после операции

Патология Тетрады Фалло является врожденной. Приступы у новорожденного начинаются на 2–8 неделе жизни, они в основном характеризуются специфическим цианозом, одышкой, задержкой развития, обморочным состоянием.

На фоне физикальных симптомов после инструментального обследования выявляются 4 дефекта развития сердца: межжелудочковой перегородки, правого желудочка, аорты и легочной артерии.

Из всех диагностируемых при рождении пороков, Тетраде Фалло принадлежит примерно 10%. Заболевание нередко сочетается с другими патологиями сердечно-сосудистой системы.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

У ребенка обнаруживается, что:

  • перегородка между желудочками имеет дефектное развитие, обычно отсутствует ее мембранозная часть на большом участке;
  • увеличены размеры правого желудочка;
  • легочный ствол, который выходит из желудочка, имеет суженый просвет;
  • аорта значительно смещена вправо.

Патология является настолько серьезной, что без оперативного вмешательства не может идти речь о жизни ребенка, обычно такие дети погибают в грудном возрасте.

Выявить заболевание несложно уже по первым признакам, которые характеризуются нарастающей сердечной недостаточностью, но может развиться и острый приступ. Чем на большем участке сердца орган недоразвит, тем ярче клиническая картина.

Патологические признаки проявляются:

  • синюшной или фиолетовой окраской носогубного треугольника, ушек, пальчиков, которая появляется, когда ребенок плачет, кушает или даже находится в покое;
  • тотальным цианозом, когда гипоксия (кислородное голодание) начинает прогрессировать;
  • отставанием физического развития;
  • изменением фаланг пальцев, когда они постепенно приобретают вид «барабанных палочек», а ногти округляются и становятся плоскими;
  • плоской грудной клеткой;
  • низкой массой тела;
  • ростом зубов с большими промежутками;
  • ранним сколиозом;
  • развитием плоскостопия.

Во время непродолжительного приступа и появления синюшной окраски учащается дыхание и возникает одышка, расширяются зрачки, появляется общая слабость, может произойти потеря сознания и появиться мышечные судороги. Если ребенок уже научился ходить, во время приступа он приседает на корточки, чтобы облегчить свое состояние.

Причины

Порок сердца Тетрада Фалло у новорожденных может быть вызван 2 группами причин:

Генетические
  • заболевание наблюдалось у ближайших родственников ребенка и передалось по генам;
  • информации о патологии передается через изменения в хромосомах;
  • предрасположены к заболеванию дети с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями.
Внешние
  • генные мутации могут произойти в силу неблагоприятного воздействия на организм, которое пережила беременная женщина;
  • на физическом уровне она могла подвергнуться радиоактивному облучению, особенно если постоянно работала в отделении рентгенологии или радиологии;
  • к генетическим мутациям химического происхождения относится употребление наркотиков, алкоголя, курение во время беременности, прием некоторых лекарственных препаратов;
  • женщина также во время вынашивания плода могла перенести инфекционное заболевание, в данном случае, опасной считается краснуха;
  • у женщины может быть сахарный диабет или другое нарушение обмена веществ;
  • при системной красной волчанке во время беременности в организме повреждаются ткани, потому что заболевание сильно подавляет иммунитет;
  • а женщинам старше 40 лет, вообще, не рекомендуется вынашивать беременность.

Виды

Из-за патологического изменения и расположения выводящих путей для перекачки крови, которые выходят из правого желудочка, порок можно классифицировать по 4 типам:

Эмбриологическое анатомическое расположениеКонусная перегородка смещена вперед, влево или расположена низко. Зона стеноза легочной артерии, где она максимально сужена, находится на уровне мышечного кольца. Фиброзное кольцо только немного сужено или вовсе не деформировано.
Гипертрофическое анатомическое расположениеКонусная перегородка смещена вперед, влево или расположена низко, как и в первом случае, но также ее проксимальный сегмент гипердеформирован. Зона стеноза легочной артерии, в месте максимального сужения, находится там же, где выходное отверстие желудочка и разграничительное мышечное кольцо.
Тубулярное анатомическое расположениеЛегочный конус резко сужен и укорочен, в результате чего артериальный ствол неравномерно разделен. В этом случае фиброзное кольцо или клапан легочного ствола могут быть гипоплазированы.
Многокомпонентное анатомическое расположениеКонусная перегородка, наоборот, сильно удлинена и отходит выше, чем необходимо.

Из-за нарушений кровотока (гемодинамики) может наблюдаться порок нескольких видов:

Атрезивная формаУстье легочной артерии не имеет естественного отверстия (явление атрезии).
Ацианотичная формаВо время приступов нет признаков цианоза, кислородное голодание отсутствует, потому что кровь из правого в левый отдел сбрасывается небольшими порциями, сужение устья легочной артерии не наблюдается или оно минимально.
Цианотичная формаПриступы выражены кислородным голоданием и цианозом, сужение устья легочной артерии может быть различным, кровь сильно сбрасывается из правого отдела сердца в левое.

Особенности гемодинамики

Укороченность выводящих легочных путей из правого желудочка и дефект межжелудочковой перегородки обуславливают нарушение кровотока. На значительный выброс крови в аорту и меньший в легочную артерию влияет ее сужение и увеличенный размер правого желудочка.

Когда орган работает нормально, кровь из вен направляется в малый или легочный круг через правую сторону. Насыщаясь кислородом, она превращается в артериальную кровь, отправляется в левое предсердие и желудочек, затем в аорту и большой круг кровообращения.

Если наблюдается порок Тетрада Фалло, патологические нарушения анатомического строения органа не позволяют крови идти нормальным путем. Она преждевременно выбрасывается в левый желудочек, не став полноценно артериальной и не насытившись кислородом.

Венозная и артериальная кровь смешиваются в левом желудочке. В легкие попадает меньше артериальной крови, потому что большая часть венозной вернулась в большой круг, ведь давление в обоих желудочках одинаково по причине недоразвитости перегородки.

Механизм движения крови не происходит полностью по часовой стрелке, а частично против нее.

В случае атрезивной формы, когда естественное отверстие в легочной артерии отсутствует, кровь в малый круг кровообращения может направиться только из аорты через дополнительную сеть сосудов или открытый артериальный проток.

Ацианотичная форма сопровождается лево-правым выбросом крови и бледностью кожных покровов. Когда сужение легочной артерии значительно, сначала наблюдается перекрестный, а затем право-левый выброс крови, цианотичная форма порока сопровождается синюшностью кожи.

Внутриутробная

Провести диагностику плода на выявление порока Тетрада Фалло с помощью УЗИ на сроке до 22 недель беременности возможно в 95% случаев, далее патология определяется на 100%.

Дополнительным показателем является скрининг беременных на 15–18 неделях, который представляет собой генетическое обследование.

Лечение порока сердца Тетрада Фалло

Основным лечение является хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия способна снизить степень приступов, если вдруг операция не была проведена вовремя или родители отказались от нее.

Оптимальный возраст пациента 3–5 месяцев и до 3 лет.

Также лечение медикаментами проводится перед операцией в качестве подготовительной терапии. Консервативное лечение способно снять ишемию миокарда, сердечную недостаточность, одышку и цианоз. Хирургическое вмешательство может быть экстренным, если больному грозит гибель или плановым.

Лучше проводить операцию на ранних сроках жизни, но максимально она должна быть сделана в подростковом возрасте. Современные методы кардиохирургии позволяют прооперировать плод в утробе матери.

Паллиативное вмешательство (шунтирование)Позволяет предотвратить тяжелые осложнения, когда радикальная операция невозможна по разным причинам.В этом случае накладывается анастомоза (искусственное отверстие, дающее выход):

  • подключично-легочная;
  • внутриперикардиальная на восходящую аорту и легочную артерию;
  • аорто-легочная или центральная, которую располагают между левой легочной артерией и нисходящей аортой;
  • другие.

Иногда, чтобы снять кислородное голодание проводят открытую инфундибулопластику или баллонную вальвулопластику.

Радикальное вмешательствоМожет быть проведено в один или два этапа, чтобы избежать осложнений. Оно позволяет полностью избавиться от патологии.В этом случае может быть:

  • проведена пластика стеноза легочной артерии;
  • наложена заплата на недоразвитую межжелудочковую перегородку из тканей перикарда;
  • аорта перемещена в нормальное состояние.

Если патология выявится у плода, женщине будет предложено прервать беременность. Все оперативные вмешательства могут быть проведены только в специальных кардиологических центрах высококлассными специалистами.

Если операция будет проведена до года, это позволит ребенку избежать физических деформаций организма и дальше нормально развиваться.

Прогнозы

Прогноз при пороке сердца Тетрада Фалло у новорожденных зависит в основном от степени сужения легочной артерии. Половина детей погибает при рождении, четвертая часть малышей без радикального вмешательства на первом году жизни.

Без операции некоторые дети могут дожить до 12 лет, и только 5% больных до 40 лет. Их гибель чаще всего возникает по причине тромбоза сосудов головного мозга.

Если операция будет проведена вовремя, пациент становится трудоспособным и активным, нормально развивается и переносит нагрузки.

В любом случае все больные после операции должны находиться под наблюдением кардиолога, особенно в период проведения любых хирургических или стоматологических процедур, что потенциально грозит развитием воспалительного процесса из-за проникновения бактерий.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/porok-serdca-tetrada-fallo.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.